SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA, Diapositivas de Pediatría

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Síndrome

Nefrótico.

Valeria Sofía Reyes Castro

GENERALIDADES

Es la manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por una proteinuria intensa (en rango nefrótico), definida como una p roteinuria > de 40 mg/m2/h o un cociente proteína/creatinina >o =2 mg.

Edema

Hiperlipidemia

Hipoalbumine

mia

Proteinuria

Existen muchas causas conocidas , pero

comparten una fisiopatología común:

● Pérdida masiva de proteínas.

● Defecto de barrera de filtración glomerular.

Considerada como causa más frecuente en niños: ● GMN por cambios mínimos. Seguida de: ● Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. ● Glomerulonefritis membranoproliferativa. ● Glomerulopatía membranosa.

SN primario-

idiopático

(2-8 años.)

Encontraremos:

SN secundario

(0-12 años.)

● Sistémicas: Púrpura Henoch Shönlein, Lupus, DM. ● Infecciosas: Virales ( VHB y C, VIH), bacterianas, etc. ● Hematológicas: Leucemia, linfoma, etc. ● Fármacos: AINES, IECAS, etc.

FISIOPATOLOGÍA

Podocitopatía.

1. Mecanismos de desregulación genética.
2. Anormalidades en las proteínas de los podocitos y su citoesqueleto.
3. Modificación del epigenoma de las células post IVA.

Mutaciones en genes que codifican proteínas podocitarias. ● Nefrina, podocina. ● Laminina. ● Proteínas de adhesión hacia la membrana basal.

PROTEINURIA

HIPOPROTEINEMIA

HIPOALBUMINEMIA

Edema ascendente.

Induce al hígado.

Incremento en la producción

de proteínas.

Por compensación.

LIPOPROTEÍNAS.

Dislipidemia.

Incrementa Rx

CDV.

Lipiduria: Cuerpos ovales

y cilindros grasos.

COMPLICACIONES POR PÉRDIDA DE OTRAS PROTEÍNAS.

Disminución de presión

oncótica del plasma

Trasudación capilar de agua

plasmática

Disminución de volumen

plasmático.

Eje RAA.

Tono

ADH simpático

Antitrombina III

Gammaglobulinas y complemento

CUADRO CLÍNICO

Edemas

SON VARIABLES

Leve → anasarca con poliserositis.

HALLAZGO

DOMINANTE

TEORÍAS DE LA FORMACIÓN DEL EDEMA

Hipótesis de hipovolemia y la hipótesis de

hipervolemia

Hipovolemia

Proteinuria en rango nefrótico

Disminución de la concentración de proteínas plasmáticas.

Reducción de la presión oncótica intravascular

Fuga de agua plasmática hasta el espacio intersticial.

Hipervolemia

Retención de sodio primaria

Expansión de la volemia

Fuga del exceso de líquido hacia el intersticio

Inicio insidioso.

Depende de la gravedad. En el día: En MMII. Al despertar:

Queja principal Periorbitario

EDEMAS

EXAMEN FÍSICO El examen clínico debe documentar lo siguiente

● Antropometría: Altura, peso. ● Presión arterial, tiempo de llenado capilar, frecuencia cardíaca. ● Evidencia de linfadenopatías. ● Evidencia de derrames pleurales, ascitis, edema periférico, escrotal o sacro.

Volumen intravascular

● Tiempo de llenado capilar >2s. ● Diferencia de temperatura entre los dedos del pie y la T° central >2C. Hipotensión, taquicardia y dolor abdominal.

El examen debe incluir la búsqueda de hallazgos que: ● Peso sin edema. → Aumento de peso. ● Localización del edema. ● Alteraciones de presión arterial. ● De ser posible: Observación de la orina.

● Hipercoagulabilidad.

● Infecciones.

HISTORIA CLÍNICA

Antecedentes: Familiares con nefropatía, atopia, infecciones

virales o vacunas.

Preguntas de sintomatología:

● Síntomas de enfermedades reumáticas: LUPUS.

● Factores de riesgo para infecciones.

● Exposición a medicamentos.

DIAGNÓSTICO

Presencia de proteinuria en rango nefrótico (> 40 mg/m2/h) o relación proteínas/creatinina: >2 gr o proteinuria 3+

En la primera presentación:

1. Examen completo de orina.

2. Relación de proteínas: creatinina en orina simple u orina de 24 horas. Otros: ● Urea, creatinina. ● Electrolitos. ● Albúmina. ● Hemograma: Hb. ● Colesterol séricos.

Frente a sospecha de cuadro nefrítico: ● Complemento sérico. ● ANA. ● Anti DNA. ● ANCA. ● Inmunoglobulinas.

¿BIOPSIA RENAL?

INICIO

● <1 año y >12 años. ● Cr sérica elevada persistente. ● Hipocomplementemia. ● Macrohematuria.

● Disfunción renal.

SEGUIMIENTO

● Resistencia a corticoides inicial o tardía. ● Terapia con anticalcineurínico prolongada.

“Lamentablemente se requieren de estudios de

laboratorio para llegar a un diagnóstico”

COMPLICACIONES

INFECCIONES LESIÓN RENAL AGUDA TROMBOEMBOLISMO

● Pérdida urinaria de inmunoglobulinas y factores del complemento. ● Deterioro de la función linfocítica. ● Tratamiento con agentes inmunosupresores, ascitis y edema ¿QUÉ PATOLOGÍAS VEREMOS? ● Neumonías. ● Bacteriemia. ● Peritonitis bacterianas espontáneas. ● Celulitis.

● Depleción del volumen intravascular. ¿EN QUIEN SE PRESENTA MAS FRECUENTEMENTE? ● Enfermedad resistente a los esteroides. ● Infecciones concomitantes. ● Exposición a medicamentos nefrotóxicos.

La hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico es multifactorial: ● Aumento de la agregabilidad plaquetaria. ● Aumento de la síntesis de factores protrombóticos. ● Disminución de niveles de antitrombina III, proteína C y proteína S. ¿QUÉ SÍNTOMAS Y SIGNOS VEREMOS? ● Hinchazón asimétrica de las extremidades, ● Hematuria macroscópica. ● síndrome de la vena cava superior y compromiso respiratorio.

INMUNIZACIONES

Con el fin de reducir la morbilidad en los niños con síndrome nefrótico

● Inmunizar contra neumococo.

● Inmunizar contra Influenza al niño y a sus

contactos.

IMPORTANTE

● Diferir vacunas cuando se reciben dosis altas de corticoides. ● Las vacunas de virus vivos están contraindicadas. ● Inmunizar a los contactos con vacunas vivas → minimizamos transferencia de enfermedades.

¿Qué dice la literatura internacional?

BCG y Polio oral, están totalmente contraindicadas cuando se toman dosis altas de corticoesteroides. ● Colocarla pasados 3 meses de toma de corticoesteroides de rutina. Contacto con niño con varicela: niño no inmune debe recibir inmunoglobulina contra la varicela zoster.