Síndrome icterico en pediatría, Diapositivas de Pediatría

¡Descarga Síndrome icterico en pediatría y más Diapositivas en PDF de Pediatría solo en Docsity!

Síndrome

Ictérico

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD DEL ZULIA

FACULTAD DE MEDICINA

ESCUELA DE MEDICINA

CLÍNICA PEDIATRICA

HOSPITAL GENERAL DEL SUR

Br. Raúl Rincón

Br. Dioverlis Nava

Síndrome Ictérico Ictericia: es un concepto clínico, se define como la coloración amarilla de la piel y mucosas debido a depósitos de la bilirrubina. Valores de Bilirrubina total >5mg/dl Hiperbilirrubinemia: es un concepto bioquímico, que indica una cifra de bilirrubina plasmática superior a la normalidad. Valores de Bilirrubina total >2mg/dl Pseudoictericia: coloración amarilla de la piel no producida por la bilirrubina. Causas hipercarotinemia, hipotiroidismo, insuficiencia renal crónica

FISIOPATOLOGIA Un gramo de hemoglobina produce 35mg de bilirrubina

FISIOPATOLOGIA CIRCULACION PORTAL

1. Sobreproducción de bilirrubina

2. Disminución de la captación

hepática

3. Disminución de la conjugación

hepática

4. Disminución de la excreción biliar

Mecanismos implicados:

ETIOLOGIA Bilirrubina de predominio conjugado:

1. Obstrucción de vía biliar extrahepática : Atresia de vías biliares extrahepáticas Quiste de colédoco 2. Alteración intrahepática: Obstrucción : enfermedad de Alagille, enfermedad de Caroli. Estasis sin obstrucción : déficit de α-1-antitripsina, fibrosis quística. Citolisis : hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente), enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosinosis).

Clasificación

1. Neonatal: Criterios de Maisels y col.

Ictericia fisiológica

• Inicio después de las 24 horas de vida
• (^) Intensidad leve
• (^) Siempre indirecta
• La bilirrubina no aumenta más de

5mg/día o 0,5mg/dl/hora

• (^) La bilirrubina conjugada no es mayor

de 2,5 mg/dl

• Los valore superiores de bilirrubina en

neonatos a termino no son mayores

de

• A) LME: 16mg/dl
• (^) B) Formulas: 13mg/dl
• (^) La duración de la ictericia es menor de

10 días

Ictericia patológica

• Inicia primeras 24h de vida
• (^) Intensidad moderada
• (^) Predominio directa
• Aumentos > 5mg/dl/día o 0,5mg/dl/hora
• (^) BD > 2mg/dl
• BT > 12,9 RNT y > 15mg/dl RNP
• (^) > 1 semana en RNT o > 2 en RNP
• (^) La duración de la ictericia es mayor de

10 días

• (^) Bilirrubinemia >95 percentilo: bilirrubinas frecuentes e iniciar tratamiento
• Blirrubinemia >75 percentilo: Bilirrubinemia cada 8-12 hrs
• Bilirrubinemia >40 percentilo: Bilirrubinemia cada 24-48hrs
• Bilirrubinemia <40 percentilo: seguimiento en 48 hrs, considerar bilirubinemia de acuerdo al caso.
• (^) Bilirrubinemia >95 percentilo: bilirrubinas frecuentes e iniciar tratamiento
• (^) Blirrubinemia >75 percentilo: Bilirrubinemia cada 8-12 hrs
• (^) Bilirrubinemia >40 percentilo: Bilirrubinemia cada 24-48hrs
• (^) Bilirrubinemia <40 percentilo: seguimiento en 48 hrs, considerar bilirubinemia de acuerdo al caso.

Clasificación

1. Neonatal:

Ictericia asociada a alimentación con

leche materna

Temprana

• (^) Primera semana de vida
• (^) La enzima B-glucoronidasa presente en la leche materna
• (^) Menor ingesta que incrementa la circulación entero hepática Tardía
• (^) Luego de la primera semana
• (^) Hasta la 10-12 semanas de vida
• (^) Factores presentes en la leche materna (pregnandiol) que interfiere en la conjugación hepática

Clasificación

2. Genética:

Deficiencia de glucosa-6-fosfato

deshidrogenasa

• (^) Herencia recesiva ligada al cromosoma X
• (^) Perdida del poder reductor del hematíe
• (^) Prevalencia relacionada con áreas endémicas de paludismo
• (^) ictericia grave como resultado de hemólisis aguda o ictericia de inicio gradual.
• (^) Aparición en el 2do o 3er día de vida mas frecuente

Clasificación

2. Genética:

Síndrome de Gilbert:

Trastorno hereditario más común de la glucuronidación de bilirrubina 5 % al 10 % en la población caucásica Mutación en la UGT1A1 región promotora del gen Se manifiesta en personas homocigóticas Típicamente se manifiesta el primer episodio de ictericia en la adolescencia

Clasificación

3. Infecciosas: Hepatitis: Hepatitis virales por virus de la hepatitis La hepatitis A representa hasta el 80 % de los casos de insuficiencia hepática aguda pediátrica en los países en desarrollo Hepatitis por virus del herpes simple, enterovirus y Epstein-Barr Predominan como causas insuficiencia hepática aguda pediátrica en países desarrollados VHS y enterovirus 25% lactantes Epstein-Barr escolares y adolescentes

Parvovirus

B

Infección

del

tracto

urinario

Sepsis Malaria

Virus de la

parotiditis

Clasificación

3. Infecciosas:

Clasificación

4. Quirúrgicas: Atresia biliar Síndrome de Alagille Colangiopatía esclerosante inflamatoria que afecta a todo el tracto biliar Cuadro de ictericia prolongada Suele diagnosticarse > a los 2 meses de edad El 50% desarrolla insuficiencia hepática a los 5 años enfermedad autosómica dominante, afecta 1 por cada 100. RN vivos Suele presentarse como una atresia biliar asociada a afectación cardiovascular, musculoesquelético y ocular

Clasificación

4. Quirúrgicas: Quiste del colédoco Síndrome de bilis espesa - (^) Dilatación quística de la vía biliar intrahepática y/o extrahepática - (^) La incidencia estimada es de alrededor de 1 en 5000 nacidos vivos - (^) El diagnóstico generalmente se realiza en los primeros años de vida cuando el paciente presenta ictericia o dolor abdomina - Condición en la que el conducto biliar se obstruye debido a la impactación de un tapón biliar grueso durante el período neonatal o infantil - (^) El paciente afectado presentará síntomas de ictericia obstructiva