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Resumen transcrito de diapos y clases
Tipo: Resúmenes
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¡No te pierdas las partes importantes!
En el metabolismo del hemo ya habíamos visto que la síntesis de las porfirinas era lo que nos interesaba, ya que el grupo hemo, es un grupo que se obtiene a partir de la porfirina IX y del protoporfirina IX (esas son los precursores en sus síntesis) y luego hemos visto su degradación, que vemos aquí en resumen Decíamos que todos esos compuestos que tienen grupo hemo ,van a seguir este camino, pero acá nos hacemos referencia mas a los glóbulos rojos, porque son los que en un 75% son los que van a aportar a esta vía de degradación ,donde la parte proteica se van a degradar a sus aminoácidos correspondientes ,el tejido donde se produce la degradación, principalmente es las células macrófagas del bazo ,en el retículo endoplasmático es donde vamos a encontrar 2 enzimas ,una es la hemoxigenasa que su cofactor es el NADP y el otro es la bilirrubina reductasa y su cofactor el NADPH (Reducido) y este se abre la cadena, va sufriendo procesos de oxido reducción, sale un carbono cuando se abre la cadena sale este carbono como monóxido de carbono y el fierro que se vuelve a reutilizar y tenemos la obtención de la bilirrubina no conjugada ósea la insoluble ,esta que esta en el bazo va ser transportada hacia el hígado y lo hace a través de la sangre ,para ello como es insoluble tiene que unirse a un transportador en este caso es la albumina , y entonces habíamos quedado que a la bilirrubina unida a la albumina le llamamos no conjugada ,insoluble o indirecta son las nominaciones que le hemos dado. Llega al hígado donde se conjuga con el acido glucurónico ,que es transportado por el UDP ,ya sabemos que el ácido glucurónico es una forma acida de la glucosa y que gracias a la glucoronil transferasa a la bilirrubina la va a conjugar ,en cuyo caso tenemos acá a esta bilirrubina que puede juntarse con 2 ácidos glucorónicos gracias al grupo propilo que tiene la parte central del tetrapirrol y esta bilirrubina conjugada le llamamos directa o soluble (todo esto sucede en el hígado) ,luego esta bilirrubina conjugada es colectada por los canalículos biliares para que sean depositados en conjunto en la vesícula biliar directamente con la bilis, es vaciada este contenido biliar a la primera porción del intestino delgado que es el duodeno y de ahí cumple su papel de ayudar en la absorción de los lípidos, etc. Pero en este caso la bilirrubina conjugada va llegar hasta al intestino grueso … IMAGEN : DEGRADACION DEL GRUPO HEMO
Es lo mismo que hemos dicho: Da color a las heces a la orina y la Bilirrubina y sus catabolitos en general se denominan pigmentos biliares. Hemos hablado de la Biliverdina… Acá los tenemos:
Vaciado por el colédoco a la primera porción del intestino delgado sigue su camino hasta el intestino grueso, llega como bilirrubina conjugada, pero por las bacterias, se convierte en estos Urobilinógenos que son incoloros primero; y luego van a colorearse por las siguientes drogas (¿?) de oxidación convirtiéndose en estercobilina que decíamos que era la mayor parte que se elimina por las heces. Y una menor parte de un 20%, que a su vez se divide en dos:
a. Una de las causas puede ser una anemia hemolítica, pero en realidad hay varias causas: desde el consumo de algunos fármacos o también puede ser que algunas parasitosis o una incompatibilidad sanguínea. Realmente las causas de las anemias hemolíticas pueden ser diversas b. lo cierto es que hay una exagerada degradación de los hematíes o sea en otras palabras una gran cantidad de bilirrubina no conjugada, la cual, pues es llevada hacia el hígado, pero vamos a ver si los demás sistemas van a aguantar la cantidad de bilirrubina conjugada. c. Recuerden que va a depender del transporte la albúmina, va a depender del ingreso al hígado y una vez que llega al hígado se tienen que conjugar. d. Entonces las enzimas que van a estar involucradas en la conjugación tendrán que ser de la manera óptima y en cuyo caso si es que no, se producirá una hiperbilirrubinemia de tipo hepático.
Y ahí podemos estar viendo alguna tarea, no debemos dejar de tener algunas tareas que puedan ayudarles en su promedio aparte del examen y de los pasitos. Entonces pueden estar pensando ustedes en un caso clínico en general no necesariamente de la degradación puede ser de la síntesis o puede ser también de un tema de anemias en general, ósea cualquier tema que esté relacionado con el metabolismo del Hemo. Voy a colgar la tarea este fin de semana para que puedan hacer un caso clínico y puedan tenerlo como una tarea. Alumno: Disculpe doctora, podría repetir ¿Cuál es la tarea? Doctora: La tarea es hacer un caso clínico relacionado con el metabolismo del Hemo, ósea tanto con la degradación como con la síntesis, cualquier caso, y les decía que también podían ser anemias de cualquier tipo, por ejemplo, ahora estamos mencionando las anemias hemolíticas. Alumno: ¿Hasta qué día podremos presentarle? Doctora: Como recién la voy a colgar este fin de semana imagino que será hasta el siguiente fin de semana. Alumno: ¿Se lo presentamos en un Word o como presentación? Doctora: Si, yo les voy a dar el formato, en un Word pero que tiene que convertir en PDF, y las pautas que tienen que seguir en un caso clínico, ósea en otras palabras les voy a poner unos ejemplos. IMAGEN: PROCESOS PRINCIPALES Bien estamos hablando de todas las alteraciones que puede haber por la deficiencia de lo que sucede en la conjugación.
Ahora el tercer proceso que se da es la secreción, en cuyo caso lo que va a suceder es que a pesar de que se ha conjugado no se puede vaciar el contenido de la bilirrubina conjugada hasta la vesícula, ya que están obstruidos los conductos biliares. En este caso por ejemplo tenemos el Síndrome de Dubin-Johnson.
Por lo tanto, para hacer el diagnóstico de estas hiperbilirrubinemias, tenemos dos situaciones:
¿Qué pasa en este caso? IMAGEN: PROCESO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA Digimos que íbamos a tener elevadamente a la (BBSS) Bilirrubina no conjugada, mas bien la conjugada va a estar disminuida, lo poco que llegue a pasar se va conjugar pero en forma menor. Vamos a encontrar Urobilidógeno urinario presente, este al psar al higado va poder filtrarse por el riñon Y como digimos la Bilirrubina urinaria va estar ausente CAUSAS:
La bilirrubiana que está elevada es la indirecta y lo que va ser es inhibir la fosforilacion oxidativa, recuerden que la fosforilacion oxidativa es donde se produce la sisntesis del ATP, y tambien va inhibir la sisnteis proteica Caracteristicas: Deterioro del reflejo primitivo de succión, vomitos, llanto agudo, convulsiones , rigidez muscular, paralisis de la mirada, respiaración irregular y puede causar la muerte. Acá vemos como el SNC, esta absorbido la bilirrubina no conjugada. IMAGEN: BILIRRUBINA NO CONJUGADA FOTOTERAPIA IMAGEN: FOTOTERAPIA La reciben normalmete cuando hay una hiperbilirrubilemia fisiologica del recién nacido son minutos de tratamiento porque porque sabemos que estos este este TETAPIRROL es sensible a la luz y simplemente lo degrada. ERITROBLASTOSIS.- Antiguamente cuando había los problemas de incompatibilidad sanguínea por los grupos de los padres se producir una transfusión total no en el niño hoy en día pues hay vacunas que evitan que se produzca esta ERITROBLASTOSIS FETAL pero que debe ser diagnosticado a tiempo, en el embarazo para que en el 4to mes se aplique la vacuna, para que la madre no genere anticuerpos contra el niño.
Y la fisiología neonatal, propia por la aceleración de la degradación de los hematíes de la madre.
acá vemos que es normal la degradación de los hematíes, es normal la conjugación, pero la bilirrubina conjugada no puede ser vaciada al intestino, en cuyo caso vamos a presentar que las heces van a verse decoloradas o sea va a haber una colia. Y va una coluria o sea una coloración de la orina. También hay unos marcadores enzimáticos que son la fosfatasa alcalina (ALP) y la gama glutamil transpeptidasa (GT), ambas son dos enzimas marcadoras de la fruccion de los canabiculos biliares. Entonces, podemos ver esta elevada la BBSS (bilirrubina directa) porque simplemente no puede ser vaciada el intestino va a haber ausencia de los BBSS urinaria porque recuerden que se forma por las bacterias del intestino y si no pasa al intestino pues va a estar ausente y lo que dijimos es que la bilirrubina urinaria va a estar elevada porque éste se ha vaciado hacia hacia la sangre y es filtrada por la orina y las enzimas que están elevadas. (Para el siguiente domingo se presenta 2 casos clínicos, vamos a poner dos casos clínicos para que valga cada caso clínico un punto, porque solo quedan dos semanas de dictado).
El nucleótido está constituido por tres elementos: Una base nitrogenada que puede ser una purina o una pirimidina Un carbohidrato que es una pentosa y que puede ser una ribosa o una desoxirribosa cuando no tiene este grupo hidroxilo Y seguido de un grupo fosfato Estos tres elementos entonces van a constituir el nucleótido
Para las pirimidinas las tres más importantes son la citosina, timina y el uracil. Podemos ver que está constituido por solo un anillo: el anillo pirimidínico precisamente donde vamos a ver que la citosina aparte de tener un grupo amino tiene un grupo seto. Mientras la timina y el uracilo no tienen grupos amino, lo que tienen son dos grupos seto exactamente en los mismos carbones. Solamente que el caso de la timina adicional tiene un metilo Todas estas bases nitrogenadas van a estar constituyendo a los ácidos nucleicos y lo que hacia la diferencia de los ácidos nucleicos es que la timina es propia del ADN y el uracilo es propio del ARN. Mientras que los otros 3 son comunes a los dos ácidos nucleicos. Como ustedes pueden ver, basicamente la Timina, que es propio del ADN, lo que tiene adicional y diferente al ARN sería este grupo metilo (CH3) y por tal razón necesitamos que hayan donadores de estos grupos metilo para asegurar la integridad de la cadena de DNA, ahí cobra importancia la Timina.
coenzima A, normalmente no lo tiene; entonces en otras palabras sería una adenosina solo lo que está con fondo rosado Ahora, si hablamos de los grupos fosfato, ya hemos visto que su denominación cambia a nucleótido; y en el caso de la coenzima A está formado a su vez por el Ácido pantoténico y la Mercaptoetanolamina. y lo que nosotros