Biología Celular y Molecular: Peroxisomas, Catalasa y Síndromes Metabólicos, Diapositivas de Farmacia

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ESCUELA PROFESIONAL DE FARMACIA Y BIOQUIMICA

PEROXISOMAS

BIOLOGÍA CELULAR & MOLECULAR

Ing. WILLY VALDIVIA CARPIO

Peroxisomas

• Son orgánulos de forma redonda Rodeados de una membrana lipidica simple
• Tienen su origen en el REL
• Tienen la capacidad de auto replicarse por si solos.
• Consumen oxígeno en una variedad de funciones metabólicas y, por lo tanto, se consideran el primer aparato de desintoxicación requerido con la presencia de una atmósfera terrestre que contiene oxígeno.

Síntesis de las proteínas Peroxisomales

• Las proteínas se sintetizan en los Ribosomas
• Contienen una secuencia de señal de tres Aminoácidos que los caracterizan para el transporte en los peroxisomas (serina, Lisina, Leucina).
• En los peroxisomas se hallan mas de 50 mono- oxidasas y Dioxygenasas que captan los radicales libres y los limita en su actividad.
• Las mas conocidas son las peroxidasas y entre ellas la Catalasa

BIOGENESIS DE LOS PEROXISOMAS Vías de generación:

1. Cuando no hay peroxisomas en la célula, desde el retículo endoplasmático y desde la mitocondria se emiten vesículas que se fusionan y maduran a peroxisomas maduros.
2. Por crecimiento y estrangulación. El crecimientos se produce por adición de lípidos desde el retículo por contactos físicos (no por vesículas). Desde el citosol llegan las proteínas, tanto internas como de las membranas

Síndrome de Zellweger

• El síndrome de Zellweger o síndrome cerebro-hepato-renal es una enfermedad metabólica hereditaria poco frecuente producida por una deficiencia en la biogénesis de los peroxisomas
• Suele presentarse con malformaciones en cara y cráneo, trastornos en el funcionamiento del hígado, con hepatomegalia y fibrosis hepática, quistes en los riñones, anormalidades en la sustancia blanca del cerebro y consecuencias de la alteración de la migración neuronal en los hemisferios cerebrales, en el cerebelo y en el núcleo olivar inferior

SINDROME DE KATAHARA / ACATALASEMIA Se caracteriza por infecciones en la boca (Enzias y amígdalas) Con ulceraciones y gangrenas en casos severos Es una enfermedad endémica en el japon 2 de cada 100,000 habitantes tienen la enfermedad

PARTE PRACTICA

ACTIVIDAD ENZIMATICA DE LA CATALASA EN CELULAS HEPATICAS

• Rotular 3 Tubos de ensayo, (T1, T2, T3).
• Al Tubo 1 agregar 2 ml. de Peróxido de hidrogeno (agua oxigenada)
• Al Tubo 2 agregar 2 ml. De Etanol
• Al tubo 3 agregar 2 ml. De Acido Clorhídrico
• A cada uno de los tubos agregarle 2 gr. de hígado de pollo
• Anotar las observaciones

PARTE PRACTICA (2)

PRUEBA DE LA CATALASA EN STAPHILOCOCCUS AUREUS

Streptococcus y Staphylococcus son dos de las bacterias que causan más enfermedades en el hombre y los animales. Ambos tipos de bacterias son cocos gram positivos (forma redonda). A pesar de que a menudo tienen diferente morfología cuando se examina con un microscopio, a veces es difícil determinar si se tiene un Streptococcus o un Staphylococcus después de la tinción de Gram. La prueba de la catalasa hace que sea fácil distinguir entre un Streptococcus y Staphylococcus , Staphylococcus es catalasa positivo y Streptococcus son catalasa negativo.

CUESTIONARIO

1. Indique el tipo de reacciones que catalizan las enzimas del Peroxisoma.
2. Mencione 5 tipos de enzimas peroxisomales
3. Escriba la reacción que cataliza la enzima catalasa
4. Describa la función destoxificante de los peroxisomas
5. Como se forman los Peroxisomas
6. Porque a los Staphilococcos se les puede considerar como mas peligrosos que otras bacterias aerobias.
7. Describa el caso clínico del síndrome de Zellweger
8. Describa el caso clínico del síndrome de Takahara
9. En el experimento, donde se uso peróxido de hidrogeno cuales bacterias sobrevivieron y cuales no
10. Explique el proceso de biogénesis de los peroxisomas