CIANOSIS

Es la coloración azulada de la piel y las mucosas. Es un signo cardinal en la definición de

los trastornos de la oxigenación tisular.

FISIOPATOLOGÍA

Se desarrolla cianosis cuando la concentración absoluta de

hemoglobina reducida es de 5 g /dL o mayor en la

sangre capilar e indica un efecto en el transporte de O2. El

transporte de O2 es un mecanismo complejo que permite la

llegada del O2 a las células.

- En animales inferiores unicelulares, el O2 difunde

directamente por el gradiente de PO2 y su constante

de difusión (DO2).

- En animales pluricelulares el aumento de la distancia hace imposible la difusión

directa del O2 y determina la difusión y desarrollo de sistemas de convección: los

sistemas circulatorios y compuestos transportadores.

- El sistema respiratorio adquiere el O2 del medio y lo distribuyen por la circulación

mediante la función de bomba del corazón.

- El mecanismo de difusión hacia las células es el mismo en ambos

En el hombre, el transportador de oxigeno es la hemoglobina. La Hb normal del adulto

(PM 64.500), contiene 4 cadena poli peptídicas, dos α y dos β. Cada cadena contiene

un átomo de hierro en estado ferroso (Fe²`) unido a una estructura tetrapirrólica

porfirínica; el O2 se une en forma reversible al Fe²´ sin que cambie de valencia.

Existen 2 formas de Hb: Desoxihemoglobina (Hb reducida) y Oxihemoglobina.

Tienen distinta afinidad por el O2, la afinidad diferente se basa en los cambios

conformacionales de las proteínas en diversos estados: La DesoxiHb es 500 veces

menos afín por el O2 que la OxiHb.

En la forma desoxigenada, la Hb se encuentra en una conformación tensa (T) por uniones

electrostáticas que desaparecen en la forma oxigenada o relajada (R) permitiendo una

mayor exposición de los grupos hemo.

La transición entre T y R es cooperativa y aumenta a medida que se desarrolla en

cualquiera de los dos sentidos, lo cual explica la curva de disociación de la Hb; lo cual

indica la unión o saturación de la Hb en presencia de diferentes presiones parciales de

O2.

Estas características favorecen que la Hb se sature rápidamente a medida que se oxigena

en el pulmón y por el contrario ceda en forma rápida el O2 y se desature en los tejidos

donde se libera el O2.

Factores que pueden modificar la curva de disociación de la OxiHb:

-El aumento de CO2 disminución del Ph reducen la afinidad (efecto Bohr)

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CIANOSIS

Es la coloración azulada de la piel y las mucosas. Es un signo cardinal en la definición de los trastornos de la oxigenación tisular. FISIOPATOLOGÍA Se desarrolla cianosis cuando la concentración absoluta de hemoglobina reducida es de 5 g /dL o mayor en la sangre capilar e indica un efecto en el transporte de O2. El transporte de O2 es un mecanismo complejo que permite la llegada del O2 a las células.

En animales inferiores unicelulares, el O2 difunde directamente por el gradiente de PO2 y su constante de difusión (DO2).
En animales pluricelulares el aumento de la distancia hace imposible la difusión directa del O2 y determina la difusión y desarrollo de sistemas de convección: los sistemas circulatorios y compuestos transportadores.
El sistema respiratorio adquiere el O2 del medio y lo distribuyen por la circulación mediante la función de bomba del corazón.
El mecanismo de difusión hacia las células es el mismo en ambos En el hombre, el transportador de oxigeno es la hemoglobina. La Hb normal del adulto (PM 64.500), contiene 4 cadena poli peptídicas, dos α y dos β. Cada cadena contiene un átomo de hierro en estado ferroso (Fe²`) unido a una estructura tetrapirrólica porfirínica; el O2 se une en forma reversible al Fe²´ sin que cambie de valencia. Existen 2 formas de Hb : Desoxihemoglobina (Hb reducida) y Oxihemoglobina. Tienen distinta afinidad por el O2, la afinidad diferente se basa en los cambios conformacionales de las proteínas en diversos estados: La DesoxiHb es 500 veces menos afín por el O2 que la OxiHb. En la forma desoxigenada, la Hb se encuentra en una conformación tensa (T) por uniones electrostáticas que desaparecen en la forma oxigenada o relajada (R) permitiendo una mayor exposición de los grupos hemo. La transición entre T y R es cooperativa y aumenta a medida que se desarrolla en cualquiera de los dos sentidos, lo cual explica la curva de disociación de la Hb; lo cual indica la unión o saturación de la Hb en presencia de diferentes presiones parciales de O2. Estas características favorecen que la Hb se sature rápidamente a medida que se oxigena en el pulmón y por el contrario ceda en forma rápida el O2 y se desature en los tejidos donde se libera el O2. Factores que pueden modificar la curva de disociación de la OxiHb: - El aumento de CO2 disminución del Ph reducen la afinidad (efecto Bohr)

- Los efectos del CO2 son debidos a la formación de compuestos carbaminicos con restos amino de la globina que estabilizan la forma T - Un producto lateral del glucolisis, el 2,3 difosglicerato destabiliza la forma T y por ende disminuye la afinidad de la Hb por el O2. La OxiHb y la oximioglobina captan óxido nítrico que se une al Fe²` con una mayor afinidad que el O2 donde interviene de manera indirecta en la regulación del tono vascular. La transición entre la T Y R cambian su conformación por la transición por la unión del O2 a la Hb. TRANSPORTE DE O2 HACIA LOS TEJIDOS Depende de la función pulmonar, cardiovascular y cambios en la curva de disociación de la OxiHb y en la P50. En reposo el corazón bombea alrededor de 70 mL de sangre por latido o 5000 mL de sangre por minuto ( 70 latidos por minuto ), lo que constituye el gasto o volumen cardiaco. La sangre es oxigenada en pulmón por difusión del O2, desde el espacio alveolar hacia los capilares por diferencia de la tensión de O2 entre ambos compartimientos y de acuerdo con el coeficiente de difusión del O2. La sangre oxigenada se distribuye por el gradiente de presiones generado en la aorta y en los tejidos se produce la difusión del O2 desde los capilares hacia las células e inversamente. VELOCIDAD CIRCULATORIA Los eritrocitos y la Hb permanecen suficiente tiempo en la circulación pulmonar permitiendo el intercambio gaseoso, el flujo pulmonar debe distribuirse adecuadamente en el sector pulmonar en relación con el espacio alveolar favoreciendo un adecuado nivel de oxigenación de la Hb. La velocidad circulatoria depende del flujo y el área de sección del segmento vascular. En los tejidos, la velocidad disminuye porque el área de sección capilar es mucho más grande que en la aorta o en las arterias de distribución. Según la Ley de Poiseuille el flujo sanguíneo y la velocidad circulatoria depende también de factores como la viscosidad sanguínea y el, carácter del flujo, laminar o turbulento. Específicamente la viscosidad sanguínea depende del valor del Hematocrito y aumenta de modo exponencial con hematocritos superiores a 48%

La cantidad de Hb reducica en la sangre capilar, que es la que produce cianosis, es el promedio de la insaturación arterial (Hb reducida en la sangre arterial) y la instauración venosa (Hb reducida en la sangre venosa). En condiciones normales:

- La insaturación arterial con una saturación del 97% es de 0,45 g/ dL - La insaturación venosa con una saturación deln 75% es de 3.75 g/ dL - E promedio de la suma de estos dos valores es igual a 2,10 g/ dL de Hb reducida en la sangre capilar - La cianosis aparece cuando este valor se duplica. TIPOS DE CIANOSIS  CIANOSIS CENTRAL ; es universal y puede observarse mejor en los labios, regiones malares, lengua, mucosa bucal, sobretodo sublingual. En el pulmón el flujo de oxigeno depende del área de superficies alveolar y capilar pulmonar y la fuerza motriz está proporcionada por el gradiente alveolocapilar de O2. La superficie alveolar es muy grande en respecto a la captación de O2.  CIANOSIS PERIFÉRICA : abarca regiones acrales y se aprecia en las manos, pies, dedos, lechos ungueales, y la piel de las regiones rotulineas y de los tobillos. Mejora con el calor o el masaje, no se presenta poliglobulia ni acropaquia y no se modifica con la administración de oxigeno.  CIANOSIS MIXTAS : Constituyen una mezcla de insaturación arterial y venosa. Son originalmente centrales y vinculadas con cortocircuitos cardiacos o pulmonares de derecha a izquierda que provocan la entrada de sangre venosa al sector arterial, y estar asociadas a insuficiencia cardiaca  CIANOSIS DIFERENCIAL: Compromete miembros inferiores, pero no los superiores ni la cara. Se observa en el conducto arterioso persistente que ha invertido el cortocircuito por el desarrollo de hipertensión pulmonar grave, que hace que la sangre insaturada sea derivada por la aorta ascendente. CIANOSIS EN SITUACIONES ESPECIALES CARDIOPATÍAS CON CIANOSIS Se desarrolla por el pasaje de sangre venosa al sector arterial como resultado de la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda en el corazón. La magnitud del defecto determina el grado de saturación de la sangre arterial Las cardiopatias más comunes son tetralogía de Fallot, la anomalia de Ebstein, la transposición de los grandes vasos y el complejo de Eisenmenger.  Tetralogía de Fallot, existe un defecto en el tabique interventricular con estenosis pulmonar valvular o subvalvular, cabalgamiento de la aorta entre los dos ventrículos e hipertrofia ventricular derecha. Las presiones ventriculares son iguales porque el orificio en el septum es grande, pero la obstrucción en el al flujo pulmonar hace que exista el cortocircuito (shunt) de derecha a izquierda. La cianosis aparece en el nacimiento o en los primeros meses de vida y se acompaña de dedos en palillo de tambor y poliglobulia.

 La anomalía de Ebstein , se caracteriza por las valvas tricúspides alteradas excesivamente largas que hacen pequeño el ventrículo derecho y agrandan la aurícula derecha, hay comunicación auricular en la mayoría de casos. La gravedad de la anomalía valvular determina el aumento de la presión auricular, el defecto de tipo de fosa oval y el cortocircuito de derecha a izquierda.  Transposición de los grandes vasos: la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, del izquierdo. Se debe realizar una corrección que permita el pasaje parcial de sangre oxigenada hacia el sector aórtico sistémico (persistencia del conducto arterioso o de la fosa oval). La cianosis es evidente desde el nacimiento.  Complejo de Eisenmenger: existencia de grandes comunicaciones auriculares o ventriculares que durante cierto tiempo ocurre de izquierda a derecha, pero al desarrollarse hipertensión pulmonar, lo hacen en sentido inverso. La aparición de cianosis indica la inversión del flujo y representa el grado de hipertensión pulmonar. METAHEMOGLOBINEMIA Y HEMOGLOBINAS ANORMALES La metaHb se produce por oxidación del Fe²de la Hb a Fe3+ por efecto de oxidantes como productos industriales, nitritos o nitratos. Tiene una enorme afinidad por el O2 y practicamente no cede en los tejidos provocando una hipoxia tisular grave, una concentración de metaHb >50% es incompatible con la vida. La metaHb tiene una coloración parecida a la desoxiHb por lo que produce una coloración de piel de tipo cianosis. La concentración de metaHb que puede provocar cianosis es mucho mayor que la Hb reducida; 0,5-1 g/ dL. Existe una forma de hematoglobinemia congénita provocada por deficiencia de metahemoglobina reductasa donde la falta de la enzima expone la Hb donde se halla el hemo a intermediarios noxidantes que oxidan (Fe²)  Las Hb anormales por alta afinidad por O2 como la Hb Zurich o la Hb Andrews- Minneapolis, desplazan la curva de disociación de la oxiHb a la izquierda.  Las Hb anormales con baja afinidad y desplazamiento de la curva hacia la derecha como la Hb Kansas aumentan la captación de O2 por los tejidos, provocando insaturación capilar y contribuir al efecto de otras causas de cianosis de tipo periférico. POLIGLOBULIA Y POLICITEMIA Poliglobulia: La causa más importante es la hipoxemia consecutiva a enfermedaes pulmonares. Los fumadores tienen mayor concentración de carboxiHb por aumento del CO sanguíneo liberado por el humo del cigarrillo, produciendo menor saturación arterial de O2 y aumento de la secreción de eritropoyetina. Policitemia: Trastorno mielo proliferativo provocado por la expansión de clones de stem cells asociada con anomalías cromosómicas con la trisomía 8, las células proliferan independientes de eritropoyetina. ENFOQUE DIAGNOSTICO

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CIANOSIS

Resultados de análisis complementarios : Hb: 142 g/L; hematocrito 0,46 %, ph:

7,50, PCO2;21.2, PO2: 158 mmhg, SO2: 97 %.

El caso es interpretado como Tromboembolismo pulmonar.