Purpura trombocitopénica inmune, Diapositivas de Hematología

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Purpura

trombocitopenica

inmune

Contenido

 (^) Historia de la PTI  (^) Epidemiología  (^) Fisiopatología  (^) Definición  (^) Clasificación  (^) Signos y síntomas  (^) Diagnóstico  (^) Plan de estudios  (^) Diagnóstico diferencial  (^) Evolucion

Paul Gottlieb

Werlhof en

1916 Paul

Kaznelson

Esplenectomía

1951 Willaim J.

Harrington y

James W.

Hollingsworth

Actualidad

Historia

Epidemiología

Afecta a personas de ambos sexos y todas las edades Afecta a 3.3/100,000 adultos por año y entre 1.9 y 6.4/100,000 niños por año Aumenta con la edad y, en adultos entre 18 y 65 años, es más alta en mujeres que en hombres Más del 20% de los pacientes con PTI tienen otros trastornos inmunológicos (p. ej. lupus eritematoso sistémico, enfermedad tiroidea inmune) o infecciones crónicas

Clasificación

La PTI primaria se define como trombocitopenia menor a 100x109 /L no asociada a patología reconocible. La PTI secundaria es aquella asociada a patología reconocible. Para definirla, debe asociarse el nombre de la misma al de PTI (p.ej., “PTI asociada a lupus”). De acuerdo a criterios de temporalidad la PTI puede ser

• De reciente diagnóstico (menos de 3 meses desde el diagnóstico)
  • Persistente (3-12 meses)
• Crónica (más de 12 meses) PTI severa es aquella en la que la magnitud clínica de la hemorragia exige tratamiento activo desde el comienzo de la enfermedad o requiere adicionar otros tratamientos al ya existente. PTI refractaria: se denomina así a la PTI severa luego de la esplenectomía Los pacientes que cumplen criterios de PTI severa pero que no han sido esplenectomizados no deben considerarse refractarios sino no respondedores a los fármacos utilizados hasta ese momento. Cortico-dependencia es el estado en el cual es necesaria la administración continua de corticoides para mantener el nivel de plaquetas >30x109 /L y/o evitar la hemorragia. El tipo de respuesta deb

Primaria

Debe cumplir los cuatro requisitos siguientes: a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109 /l). b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (p. ej., mononucleosis infecciosa, hepatitis). c. Ausencia de patología sistémica de base (p. ej., lupus eritematoso sistémico, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, linfoma). d. Megacariocitos normales o aumentados en la médula ósea

Secundaria.

Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 100 x 109 /l) asociada a alguna patología reconocible (como las indicadas en los puntos B y C). Para definirla, debe asociarse el nombre de la enfermedad de base al de PTI (p. ej., “PTI secundaria – asociada a lupus”).

Diagnostico

Se hace basado en el historial médico del paciente, la exploración física, un hemograma o

recuento sanguíneo completo (RSC) y un examen del frotis sanguíneo

Exámenes de utilidad potencial Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antitiroideos y función tiroidea Anticuerpo específico para glicoproteína Exámenes de beneficios no demostrados Trombopoyetina Plaquetas reticuladas Inmunoglobulina G asociada a las plaquetas Tiempo de sangrado Estudio de supervivencia de las plaquetas Complemento del suero Evaluación básica Historial clínico del paciente Exploración física Recuento sanguíneo completo Frotis sanguíneo Grupo sanguíneo

La aspiración de la médula ósea pacientes mayores (60 años)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Si la trombocitopenia se acompaña de anemia y/o leucopenia Presenta una trombocitopenia aislada Si los estudios complementarios correspondientes no arrojan resultados que muestren una causa evidente para la trombocitopenia.

Evolución

PTI de reciente diagnóstico: tres recuentos plaquetarios ≥ 100 x 109/ l c o n s e c u t i v o s P T I p e r s i s t e n t e : r e c u e n t o s plaquetarios < 100 x 109/l entre los 3 y los 12 meses de evolución. PTI crónica: Persisten recuentos plaquetarios < 100 x 109/l luego de los 12 meses de evolución.