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Caso clínico
Accidente cerebrovascular isquémico en paciente joven asociado a
aneurisma del septo interauricular multifenestrado.
Mujer de 28 años, oriunda de Brasil, diestra. Sin antecedentes de FRCV clásicos, utilizó parches de etinilestradiol como anticonceptivo en el año previo a la consulta, sin uso de otras medicaciones ni consumo de tóxicos. Ingresó al departamento de emergencias por afasia mixta, hemianopsia homónima derecha y paresia facio-braquio-crural derecha de instalación súbita. En el examen se constató una escala de NIHSS de 16 puntos. Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) de encéfalo, donde se evidenció leve borramiento del ribete insular y ganglios basales izquierdos, junto a hiperdensidad espontánea en M1 izquierda. Se comenzó trombólisis intravenosa a las 2 h y media de iniciados los síntomas, la cual finalizó sin complicaciones. La TAC de control a las 24 h y la resonancia magnética (RM) (realizada al quinto día del evento) confirmaron el infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con compromiso de ganglios basales, corteza fronto-insular y corteza temporal lateral. En la angio-RM se evidenció amputación a nivel de M1 izquierda y circulación colateral leptomeníngea figura 1 y 2 Figura 1. Angio-RM donde se muestra detección de flujo en el origen de la arteria cerebral media izquierda.
Figura 2. RM secuencia FLAIR donde se evidencia lesión isquémica que compromete el territorio fronto-parieto-insular y ganglios basales a izquierda. Se inició tratamiento con aspirina 100mg y atorvastatina a altas dosis. La angio-RM de vasos de cuello, el Doppler de vasos de cuello, el Doppler de 4 miembros y la monitorización ECG de 24 h no mostraron hallazgos patológicos. El ecocardiograma transtorácico y el ecocardiograma transesofágico mostraron leve dilatación del ventrículo derecho con función sistólica conservada, insuficiencia tricuspídea leve, aneurisma del septo interauricular y 3 shunts de izquierda a derecha, compatibles con comunicación interauricular secundaria a DSIA multifenestrado (fig. 3).
Un 15% de los ACV ocurren en adolescentes o adultos entre los 18 y los 54 años. Del total de eventos, 50% son isquémicos, 20% hemorrágicos y 30% corresponden a hemorragia subaracnoidea. Las etiologías son heterogéneas y en muchos casos infrecuentes. Los FRCV tradicionales, como la hipertensión, la obesidad, la diabetes y la dislipidemia, se encuentran en aumento en este rango etario, sobre todo en los mayores de 40 años. Esto tiene una implicancia directa en el mayor riesgo de ACV, su recurrencia y la morbimortalidad posterior. Dentro de los eventos isquémicos, la patología de gran vaso es responsable del 2 al 11% de los casos y la enfermedad de pequeño vaso del 7 al 14%. Entre el 20 y el 30% de los pacientes tienen etiologías poco frecuentes, como síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, enfermedad de moyamoya, anemia de células falciformes, arteriopatías no ateroscleróticas, consumo de fármacos vasoactivos o causas genéticas (Fabry, MELAS, CADASIL). La fuente cardioembólica se encuentra entre un 20% a un 47% de los casos. Algunos DSIA (foramen oval permeable [FOP] y ASIA) son frecuentemente encontrados en población sana. Su asociación con el ACV es discutida. Algunos estudios indican un aumento en su prevalencia en aquellos pacientes jóvenes con ACV de causa no determinada. Se han desarrollado escalas para relacionar la presencia de estas anomalías con la causa del ACV. Comunicaciones de gran tamaño podrían asociarse a embolización paradojal, formación de trombos in situ y arritmias.
Cerca del 1% de los nacidos vivos tiene alguna malformación cardíaca más compleja, pudiendo ir desde anormalidades residuales, hasta shunts y malformaciones severas. Esta población está expuesta a un riesgo mayor de ACV, no solo por embolización paradojal a través de la conexión de derecha a izquierda, sino también por endocarditis infecciosa, complicaciones de cirugías correctivas o defectos cianóticos severos. El DSIA surge debido a la falla en la tabicación de la aurícula primitiva. Esto deja comunicaciones abiertas entre las aurículas a nivel de la fosa oval, del ostium primum o del seno venoso coronario. Tiene alto riesgo de fibrilación auricular (FA) asociada. Las alteraciones pueden ser simples, dobles, multifenestradas (3 o más comunicaciones), o defectos aún más complejos del septo, muchas veces incompatibles con la vida. El ASIA es una proyección anormal del septo interauricular hacia la aurícula derecha o izquierda, debido a tejido excesivo, fino y debilitado a nivel de la fosa oval. Su hallazgo tiene una frecuencia del 2% en la población joven. Es territorio predisponente para la formación de trombos in situ. Frecuentemente se encuentra acompañado de otras en estos casos se ha observado mayor riesgo de ACV isquémico en comparación con la población general. La paciente era portadora de una compleja malformación del septo interauricular, con riesgo de embolia paradojal. El uso de anticonceptivos es reconocido como factor protombótico. La suma de estos hechos puede ser la causa del evento isquémico. Esta complicación, a diferencia del FOP, es poco frecuente de hallar.
mayores complicaciones con el dispositivo tipo STARFlex en comparación con el tipo Amplatzer, siendo la FA la más frecuente. La guía de la American College of Cardiology/American Heart Association indica el cierre de los defectos del SIA en el caso de detectar émbolos paradojales, tanto por vía percutánea como quirúrgica, asociando el mejor manejo médico posible. La evidencia es insuficiente para optar entre anti agregación o anticoagulación. Se deberán tener en cuenta otros factores, como la presencia de FA o algún hallazgo indicativo trombosis venosa. Sobre la base de la baja recurrencia de eventos, el manejo médico con antiagregación podría ser una buena opción ante un FOP aislado, y considerar la anticoagulación o el cierre en aquellos FOP con ASIA y/o DSIA.Ciertas condiciones, como su asociación con arritmias, la sobrecarga de cavidades derechas e hipertensión pulmonar o síntomas incapacitantes, como fatiga o disnea, son por sí mismas indicación de cierre del defecto. La decisión debe ser individualizada en cada caso, requiriendo una discusión multidisciplinaria. En el caso de optar por el cierre del defecto, se recomienda la utilización de un único dispositivo si las fenestraciones se encuentran a menos de 7mm de distancia entre ellas. Caso contrario, se requiere de 2 dispositivos de cierre. La anatomía del defecto puede estudiarse a través de un ecocardiograma 3D o una RM cardíaca. La oclusión total que se consigue a 6 meses de seguimiento es alta, rondando un 97%. Existen pocas complicaciones intraprocedimiento, siendo las más graves la efusión pericárdica y la embolia pulmonar.
En nuestra paciente, el defecto hallado es muy poco frecuente y, a diferencia del FOP aislado, cumplía criterios para justificar tanto el manejo con anticoagulación como el cierre. Debido a la imposibilidad de concretar el procedimiento durante la internación, se optó por el inicio de anticoagulación, suspensión del anticonceptivo y la optimización de los FRCV. Por tratarse de una paciente que se encontraba en tránsito, sugerimos completar evaluación cardiológica a los efectos de evaluar cierre del defecto en su país de origen.
Conclusión
El hallazgo de un ASIA multifenestrado es muy poco frecuente y se encuentra asociado a un mayor riesgo de recurrencia en pacientes con antecedente de AIT o ACV. Su presencia requiere de una evaluación interdisciplinaria para definir la mejor conducta terapéutica. La baja frecuencia de la patología en relación con esta presentación clínica hace difícil disponer de evidencia científica de buen nivel; por tal motivo, una opción podría ser utilizar anticoagulación hasta el cierre percutáneo y continuar luego con antiagregación. Deben atenderse otras complicaciones cardíacas potenciales, como la sobrecarga derecha o la hipertensión pulmonar, para definir la conducta terapéutica.
