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Ciclo de la Urea Ornitina carbamoil transferasa a CarbamoilP sintetasa Glucu Q x Hexo Q Glucosa 6P mutasa UDP piro Fo Nh4+ CarbamoilP Citrulina Frueto Q. Aldolasa Triosa Q dado Aldolasa Fosfatasa GLUCOSA 5 Glucosa 6P Glucosa 1P UDP Glucosa Glucogeno Cebador 2 Aspartato Fruetosa |] O Fructosa 6P Gliceraldehido e Fructosa 1,6 biP Fructosa 6P a Haro 60 sado ANP E, > a Py > , Glucu Q G Fosfaga Fosfoglucomutasa nd Glucogeno sintasa cor 2 o Y E Are Triosa lso “meras Hexo Q ADR sa Ornitina E 2 MAPA 2 É S, «Pp ATP ADP Y ATP ADR Pi Fosfoglucomutasa Glucosa 6P. Pi Glucosa 6P. are ¿ , T <= E e H20 GLUCOSA rginasa a o etoglutarate DHAP / y UREA AA cl Arginino-Succinato E, 2 e ñ ¿ Fosfogluco Iso| Fosfogluco Iso Corta el resid Mo un N Di deá E : Galacto Q. Galactosa 1P uridintransferasa ; e y orta el residuo y) Despues de Arginato líasa Argrino-Suecinato | lutamato remanente de la residuos ya no 2 Galactosa Pb Galactosa 1P Glucosa 1P Fructosa 6P Fructosa 6P ramificación puede agregar == ===-o-——- Q=quinasa lasar = aspartato aminotransferasa = I Are Pi Iso = isomerasa FEQ1 Y Fructosa 1,6 biF Enzima desramificante Enzima. | SOT= glutamato oxaloacetato o Ciclo de Krebs a o ATP DR UDP Glucosa UDP Galactosa a0P Ho (1,6 P glucosidasa) Ramificant | DH = deshidrogenasa SS 2 y Famificante transferasa a Fumarato Oxaloacetato S Fructosa 1,6 BiP Fructosa 1,6 BiP HA C> Espontanea e - Corta 3 residuos de . F= fosfatasa Para sintetizar UDP galactosa $ glucosa y los agrega Glucogenogenesis [Se corta una cadena : e Aldolasa Aldolasa de 6-8 glucosas y Fo = fosforilasa esde glucosa para componentes: UDP Galactosa 4 S al final de otra Gl lisi 4 a a ucogenolisis las une por enlace P =tosfo (fosfato unido) celulares en caso de Galactosa epimerasa cadena O a faltante (sirve en Galactosemia) 2x Glicerald 3P Glicerald 3P ” DHAP CAT = CPT: carnitil acil/palmitoil transferasa " ue DHAP Ll ' 'Glicerald 3P DH Glucogeno Glicerald 3P DH > Glicerald 3P DH Enzima desramificante Aciltransferasa Aciltransferasa : nao NADH (Iransferasa) sintasa a Ñ ude Um nucleotido po de las pentosas , SP — He A ?x13BPG 2x 1,3 BPG Glicerol 3P Diacilglicerol Triacilglicero! PRPP sintetasa T Isomerasa 6P Gluconato DH Lactonasa e or o Hasta 4 residuos Ambas cadenas y Py PRPP la > Ribosa 5P h A Ribulosa SP ka 6P Gluconato k 6P Gluconolactona PGO S O] PGQ antes dela continuan A ae ramificación alargandose Glicerol 2xAcICOR — 2x00A5H ACIOR COASH H20 2x 3P Glicerato 2x 3P Glicerato AMP Are € NADPH+H+ NADP+ - encia | ci — lutamina i i PG Mutasa Glucogeno Fo 1 Fosforilacion via Quinasa Gi mm yen fase oxidativa PG Mutasa 2 Oxidacion a DHAP por glicerol P. DH > Glucolisis Lipasa Hormono sensible y 0: — ermita z tq be Glutamata, ar u 2x 2P Glicerato 2x 2P Glicerato GLUCOGENO Glicerol Pa a . io Glucosa 1P Sintesis de Purinas Sintesis de Acidos Grasos AS 2,3 BP6 Enolasa | Enolasa ri fostasa H20 H0 sema | Glicinamida Formilglicinamida Formilglicinamidina 3 Glicerato 2x Penolpiruvato 2x Penolpiruvato Acetil transferasa Condensante Cetoacil reductasa Deshidratasa Enoil reductasa — Palmitil (acil) transferasa ribosilamina ribonucleotido ribonudleotido ribonucleotido 2 aDR 2: GOR [ac Graso sintasa Piruvato Q “> P enolPiruvato Carboxi Q, A 10 Form H4.Folato — Hatolato Glutamina — alutamato AP 2 ATP. 2GTP. PI Cys PT Cys PT Cys PT Cys PT Gs PT Gs PT Cys PT Cys PT Cys are (cs ar ADP+Pi Gress 2x Enol, st 2x Oxaloacetat: ! ! ! ! ! ! ! ! ! (2, ca, C5) (ca 120 » Enolpiruvato AOOReato SH SH Ss SH sis sos co 5 SH NaDPH NaDes S SH meo 5 SH NADPH MADRES SH sH os -— NAD+ NADH + He | | NAD+, o I * I 1 I | I I I 1 N Formilaminoimidazo! 4 5 Aminoimidazol 4 Carboxiamino imidazo! 5 Amino Imidazol sa Malato DH feitosolica) c=0 c=0 c=0Cc=0 c=0 c=0 c=0 c=0 c=0 carboxiamida ribonucleotido carboxiamida ribonucleotido ribonudleotido ribonucleotido l 1 ON | 1 1 I ¡ Lactato Pl 2xPiruvato Ve, 2x Malato CH3 E CH2 CcH3 cH2 cH2 cH cH2 cH2 mm HA Folato 110 FormilH3 Folato Furnarato o Lactato DH o a. l l 1 nl I 1 AS, + - 02 UA 8 a “> Malato DH (mitocondrial) c=0 c=0 H-C-OH cH cH2 ch2 +53 NADe- I l I I l a AcetilCoa Carboxilasa CH3 l x mp) DPP AM 2x Oxaloacetato o- cH3 CH cH3 cH3 Inositato (IMP) AMP ADP a. Malonil Coa (30) AcilacetomalonilCoA Cetoacilo Hidroxiacilo Enoilo Acilo Acido p> Acido Elongacion e | i , ispartato. umarato. Ter mm s no, Pto Fama o e e e lipoico lipgico | ATP ADPRPI ongacion e Insaturacion Repeticion hasta alcanzar 16€ (7 ciclos) Ho03- 20 a dl | G H20 EXE) < . QUEDO « . Palmitato PalmitoilCoA EsteroilCoA (18€) LD Marte mino xo accio | CoA 1alonil transferasa xmMP GmMP GDP GTP CoA Coñ o aci A NADPH NADP+ ,,, NADPH NaDPr Conama ¿ ? cilCgA dasaturasa 2cutas 2Cy15S reductasa or ominio2: Eno reductasa : Gitamira ¿5 Asgeralo Glutamina — Glutameto ai A0P Ale DP Complejo de la Piruvato Deshidrogenasa Fer2) (raD) Deshitataa amo a ES : . etoacil reductasa O Ap o a v El = Piruvato DH (TPP) | 204085 2oytosreductasa nop Proteina transportadora de acilos (ACP) ro Sintesis de Pirimidas hzo cuca E2 = Dihidroprotil transacetilasa (Acido lipoico y COA) , (esa) ADA) Ominio2: Palm transterasa - E3 = Dihidropropil DH (FAD y NAD+] a Palmitoleico (49) fostopanteina de ACP de 1 subunida co2 Aspartato N Carbamilaspartato L Dihidroorotato Orotato PP E NADH + He 169) pomada Sa de estero dela a sábanidad Carbamoil P ATP Prep. Slutamina A Slutamina E aos 104 | ¿ + NAD+ Ñ o o 7 sintetasa 2a1P cartamallP Pi e Transporte a la matriz mitocondrial Glutamato UTP [>| UMP omP - 0% CAT2 (mito) CAT1 (cito) 2ADP+Pi 202 a o => Acil Coa Acil Carnitina Acil COA A crP Sangre Cetogenesis COASH T Carbomoil P Tiolasa Decarboxilacion F HMG CoA liasa HMG CoA sintetasa i Carnitina COASH COASH Carnitina ( Tiolasa A : Acetona MM —| Acetoacetato r Mdrometiautar Acetoacetil CoA m AcetilCoA fp | o Activacion de Acido graso $ Hidroxiacil COA DH EnoilCoA Hidratasa AcIlCOA sintetasa AcilCOA sintetasa DN » AcetlL COR Cetolisis AcilCoA (140) corsa NADH4H+ NAD+ 100 faoHa FAO AMP. COASH PP AT Sangre B Hidroxibutirato Acetoacetato Acetoacetil CoA a0e a Ny Py e Doaacazo ACilCOA DH |Profosfatasa NAD+ i ii ii i NADI NADH 1H Succinil COA Succinato o / a Malato DH Citrato Sintasa B Oxidacion de acidos grasos impares A iruvat Lo ma 7 Malato Citrato Sistema de lanzaderas iruvato — A Cadena de transporte de e- ( Py AcetilCoA [pi Reoxidacion de Coenzimas a nivel ctosolico Aconitasa . Complejo 1 (NADH DH): se encarga de transferir e- al COQ. > Bombea H+(4 CoQ = Ubiquinona NADPH NADP+ Fumarasa AcilCoA (5) Lanzadera Glicerol P CoQH2 = Ubiquinol hi a 002 Fumarato locitrato Metil MalonilCoA Propionil CoA — | 2e- le- FMNHZ" ] FADRZ, NAD? FMN FMNH2 + (Fe-S)red FMNH2 + —, FMN+ (reSired + A (resredx2 CoQH2 esp A, Succinato DH Isocitrato DH Eoauca +He NADA DHAP + He r Succinato a Cetoglutarato NADA NADE (Fe-S)ox 2e- Glicerol 3P DH mito Glicerol 3P DH cito (Fe-Sjox Succinil COA sintetasa a Cetoglutarato DH Fosforilacion oxidativa Complejo 2 (Succinato — CoQ reductasa // Succinato DH): se encarga de transferir e- al CoOQ. Nucleotido P 7 o NAD+ Glicerol3P— 4 Glicerol 3P naD+ KREBS B Oxidacion Lanzadera Glicerol P Succinil CoA — |£ Complejo 5 (ATPsintasa) : conformada por F1 (a B) y Fo [y 6 poro) _ Gore Succinato| Fumarato CoQH2| 2e- FAD GlicerolP GDP app Cada giro de y de 120 grados produce un FL = esta compuestos por 3 dimeros a B ' be contormacional en En un tiempo X cada dimero esta en una ¿ A) o a Bombea He (2 T=ATP Le GOT cito ¡ Complejo 3 (CoQ — Cyt reductasa): se encarga de transferir e- al CytC > Bombea H+ (4 Balance total Oxaloacetato a Cetoglutarato ——, la Cetoglutarato a Cetoglutarato s i 20410 14 02 +2H + H20 2e- = 10 H+ son bombeados (comenzando y Requiere energia. + i e " Utiliza la energia acumulada en el R Malato DH mito Malato DH cito ! = liberacion de radiente de H+ generados por la cadena | CoQH2 CytB CytC1 2CytC ox + 2H+ CoQ + 2CytC red + 4H+ 2e- en complejo 1 NADH) ATP —* de rape de os Malato Malato [4 Malato ¿ 2e- = 6H+ son bombeados (si se comienza Lose- regresan hacia la matriz usando el A : r f desde el complejo 2 > FADH2 canal (poro) Fo i Proteinas Cada CytC transporta dea 1 e- Ojo con este complejo, algunos libros dice que bombea 4 H+, lo que presta a confusion, En realidad esce el complejo ) 0H + he Mor Matriz Intermembrana NAD+ NADA i no hemicas 4 transportaria 4H+ si fueran 4 CytC y esto formaria 1 molecula entera de O2 y 2 H20. Se suele decir que : (Fe3+) transporta 4 H+ por la comodidad que presenta hablar de 1 molecula entera de 02 y no de %4 02. Realizado por: Leandro Antonieli tal de Medicina) 2013