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Definición Se define como una malformación congénita caracterizada por hipoplasia de los tejidos ventrales del pene, lo que resulta clínicamente en una triada clásica caracterizada por:
- Uretra peneana o distal incompleta, que termina en la superficie ventral del pene, entre el glande y el periné.
- Prepucio incompleto, con un defecto ventral y exceso de piel por dorsal, lo que le da forma de “capuchón” dorsal.
- Curvatura ventral, la cual se relaciona con adherencias de la piel a estructuras subyacentes, a una placa uretral corta o asimetría de los cuerpos cavernosos. Etiología No se conoce aún el origen preciso de esta malformación, que ciertamente es multifactorial. El hipospadias resultaría de la asociación más o menos compleja de factores genéticos, endocrinos, ambientales, vasculares y placentario. Factores genéticos Entre las etiologías de origen genético, se encuentran algunas mutaciones génicas: • genes del desarrollo del pene Las mutaciones pueden ser aisladas o entrar dentro de un marco de mutaciones denominadas sindrómicas, es decir, que asocian un síndrome polimalformativo con un hipospadias. El hipospadias puede ser la manifestación de una endorinopatía • al nivel central por déficit de las hormonas gonadótropas de origen hipotalamohipofisario. También hay deficiencias en los receptores a la acción de las hormonas. Factores maternos (relacionados a insuficiencia placentaria como HTA materna, prematurez, bajo peso al nacer o embarazo gemelar) y fertilización in vitro. Papel de la placenta También se ha observado un riesgo significativamente mayor en los ninos ˜ de bajo peso al nacimiento y en algunos gemelos transfusores. El hipospadias podría ser el resultado de una deficiencia de los mecanismos de angiogénesis a nivel del tubérculo genital, por déficit de la secreción placentaria de hCG durante los primeros meses de embarazo. Por último, la edad materna (madres muy jóvenes o de edad avanzada) representa por sí misma un factor de riesgo, probablemente en relación con estos mismos factores placentario Hipospadias presentaban una expresión menor del factor de crecimiento epidérmico (EGF), lo que sugiere un desequilibrio proteico tisular en relación con los controles y con la cara dorsal del pene Factores ambientales a los pesticidas (diclorodifeniltricloroetano [DDT]), a sustancias tóxicas (policlorobifenilo [PCB]) o a antiandrógenos como la vinclozolina [26, 27]
Historia El hipospadias ha sido descrito desde la antigüedad, ya habiéndolo tratado Aristóteles, según cita Galeno, quien proponía una intervención quirúrgica para su corrección.
Ya en el Renacimiento, Amato Lusitano insertaba una cánula de plata en la uretra y la dejaba
durante algún tiempo con la intención de crear un trayecto fistulosoUn paso importante fue el realizado por Ambroise Paré, pues practicó una uretroplastia sin lesionar la longitud del pene. En 1836, Dieffenbach efectuó suturas de uretras en casos leves de hipospadias y empleó túbulos de vidrio para canalizar la uretra a una micción viable. Un paso importante fue el realizado por Ambroise Paré, pues practicó una uretroplastia sin lesionar la longitud del pene. En 1836, Dieffenbach efectuó suturas de uretras en casos leves de hipospadias y empleó túbulos de vidrio para canalizar la uretra a una micción viable. Aunque fue en el siglo XIX cuando Mettauer [1] en los Estados Unidos, Beck y Thiersch [32] en Alemania y poste_riormente Duplay [33] en Francia describieron los grandes principios de la cirugía del pene con hipospadias, sólo a finales del siglo XX la compresión de la anatomía del pene con hipospadias permitió la descripción de técni_cas modernas más adaptadas. En efecto, la sustitución de la uretra defectiva mediante el uso de diferentes tejidos durante el siglo XX, como la piel del escroto, los injertos libres de piel o la mucosa vesical, se saldó con resultados poco satisfactorios y un número inaceptable de interven_ciones quirúrgica además de Mathieu [35] quien en 1932 describió una técnica que aún se utiliza en nuestros días, fueron esen_cialmente Asopa [36], Duckett [37], Snyder [38] y Mollard [39] quienes en la década de 1980 actualizaron y moderniza_ron los principios de esta cirugía y el concepto de surco uretral que representa la base de esta cirugía. El empleo de colgajos de piel prepucial vascularizada o de mucosa libre (bucal) anclada sobre el surco uretral cambió radicalmente el enfoque quirúrgico del hipospadias. Genitales externos masculinos. Embriologia En el desarrollo de los genitales externos en el feto masculino está determinado por los andrógenos que secretan los testículos se caracteriza por una elongación rápida del tubérculo genital, que se denomina ahora falo durante esta elongación el falo tira de los pliegues uretrales hacia adelante, de tal manera que se convierten en las paredes laterales del surco uretral Éste se extiende a lo largo de la cara ventral del falo elongado, pero alcanza su región distal, el glande. La cubierta epitelial del surco, que se origina en el endodermo, constituye la placa uretral Al final del tercer mes los dos pliegues uretrales se cierran sobre la placa uretral y forman la uretra peneana. Este conducto no se extiende hasta el extremo del falo. La uretra en
Componentes de un hipospadias El hipospadias consta de los siguientes componentes: Curvatura ventral. Definida en grados, siendo leve 0-30 grados, moderada 31-45 grados y severa > 45 grados (Figura 1). Posición del meato. Puede ser anterior (del surco balanoprepucial hasta el glande), medio (peneanos) y posterior (proximales) (Figuras 2 a 4).
Forma del escroto. El escroto en hipospadias nace por detrás del pene y esto se conoce como transposición penoescrotal o escroto prepeneano (Figura 8).
En términos prácticos y para efectos de tratamiento, resulta más útil clasificarlas simplemente en distales (glandular, coronal o pene distal), que constituyen un 70% del total de las hipospadias y proximales (mediopeneanas, peneanas proximales, penoescrotales y perineales), que constituyen el 30% restante
Diagnostico
En el examen físico se debe constatar el grado de curvatura del pene, la posición del meato, las características de la placa uretral, el tamaño del pene y del glande y las características del escroto. En general, los pacientes no requieren estudios complementarios a menos que se sospeche clínicamente que forma parte de otros síndromes o Varia_ciones de la Diferenciación Sexual (VDS). En estos casos, el estudio y manejo deberá ser multidisciplinario.
OTRAS TECNICAS
Técnica de Mathieu (Fig. 7) Se realizan dos incisiones paralelas a cada lado del surco uretral, hasta el extremo del glande y en profundidad hasta el cuerpo cavernoso. Las incisiones delimitan un colgajo cutáneo cuya base está representada por el meato ectópico que se va a voltear hacia delante y a continua_ción se sutura sobre los bordes del canal. Es muy probable que la vascularización del colgajo sea muy pobre y que la técnica se aproxime más a un injerto cutáneo libre. No obstante, hay que reconocer que las estenosis distales son poco frecuentes (< 1%), al contrario que las fístulas [60]. Una de las críticas que se formula con frecuencia a esta técnica es la relativa a la forma en medialuna del meato. Técnica de onlay (Fig. 11) Se suele utilizar un colgajo pediculado de piel del pre_pucio extraído de la cara dorsal del pene que se transfiere sobre la cara ventral (técnica de la uretroplastia en onlay). Esta técnica evita las suturas circulares, con lo que se reduce considerablemente el riesgo de estenosis. El surco uretral se utiliza como placa de amarre y constituye el techo de la neouretra. El rectángulo de piel prepucial se sutura sobre los bordes del surco uretral con material de sutura reabsorbible. Esta técnica se puede utilizar en la mayoría de las formas graves [66]. A largo plazo, ofrece resultados funcionales y estéticos satisfactorios en más del 90% [67–69] de los casos. Cuando no se puede utilizar la piel prepucial (por ejem_plo, cuando se ha circuncidado previamente al nino), ˜ es posible utilizar un injerto libre de mucosa bucal [70] sutu_rado al canal según el mismo principio (Fig. 12). Este último se puede extraer de la cara interna del labio inferior o de la cara interna de la mejilla
realizó descolamiento de la piel del pene hasta su base y se corrigió el “chordee” (cuerda ventral del pene) Se realizaron dos incisiones laterales desde la posición del meato hasta la punta del glande, se prestó especial atención en preservar la vascularizacion de los tejidos que irían a cubrir la neouretral se realiza una incisión vertical en la parte media del plato uretral sin llegar más allá de la región del meato uretral (Figura # 1). La neouretra es suturada en un plano con sutura subcuticular contínua usando hilo vicryl 6/0 con aguja urológica. Luego es disecado un colgajo vascularizado de la porción posterior del tejido subcutáneo del prepucio dorsal (Figura # 2). Este colgajo vascularizado del dartos es transpuesto hacia la porción ventral para cubrir la neouretra (Figura # 3). El glande y el tejido mucoso del prepucio son suturados sobre la neouretra. El uso de catéteres de molde depende del tipo de hipospadia, en los casos distales el tiempo medio de cateterización es de 7 días, en los casos proximales 10 días. Se utiliza catéteres de calibre 8 y 10Fr. COMPLICACIONES El no operar a los pacientes en la edad adecuada, así como tener que some_terlos a múltiples intervenciones, puede asociarse a severas alteraciones en la esfera psicosocial de los niños a medida que crecen, tanto por mojarse al ori_nar o tener que orinar sentados, como por las limitaciones en la esfera sexual. En cuanto a las complicaciones posoperatorias, estas se pueden clasificar en: Tempranas Son aquellas relacionadas a sangrado posoperatorio, como hematomas que pueden condicionar dehiscencias o pérdidas de injertos; así como también a infecciones locales o secundarias a las sondas utilizadas. Tardías Muchas veces consecuencia de las complicaciones tempranas: 1. Fístula uretrocutánea Es la complicación más frecuente, pudiendo llegar hasta a un 30% en algunas series. Es más frecuente en las hipospadias proximales y suele ubicarse en el sitio de unión de la uretra nativa con la neouretra. En estos pacientes siem_pre debe descartarse una estenosis distal a la fístula y divertículos. En algunos casos, las fístulas muy pequeñas se pueden resolver espontáneamente den_tro de los primeros 6 meses posoperatorio. El resto, son siempre de manejo quirúrgico, sin embargo, no se recomienda reoperar antes de 6 meses de la primera cirugía. 2. Estenosis Más frecuente en relación al neomeato uretral, pero también puede afectar a la uretra (generalmente en la unión con el meato nativo). Clínicamente se manifiesta por disminución de calibre del chorro o chorro en spray. El ma_nejo inicial se puede realizar con dilataciones, pero generalmente requiere reparación quirúrgica (desde meatoplastia hasta reconstrucción completa de la uretra 3.Divertículo uretral Complicación menos frecuente, debida a obstrucción distal o a deficiencia de soporte de la neouretra por ausencia de cuerpo esponjoso. Clínicamente se manifiesta por goteo posmiccional, infecciones urinarias o litiasis y en el exa_men físico puede hacerse evidente solo cuando el paciente orina
4.Recidiva de curvatura Se pueden ver a corto, mediano o largo plazo. Es importante preguntar en los controles por el antecedente de curvatura durante las erecciones. Generalmente se debe a falta de liberación adecuada de la cuerda peneana. El tratamiento es quirúrgico y se indica cuando el paciente manifiesta dolor o en la etapa adolescente/adulta refiere imposibilidad de llevar a cabo una relación sexual satisfactoria 5.Uretra Pilosa Generalmente asociada a técnicas con colgajo en isla, que contienen folículos pilosos, generando en la pubertad infecciones urinarias o litiasis asociada SEGUIMIENTO: El control durante el primer año posoperatorio es frecuente, al retirar la sonda, al mes y luego cada 3 meses. Posteriormente debe ser anual al menos hasta el fin del crecimiento, evaluando en ellos el chorro miccional y consultando por las características de las erecciones. En general los resultados son satisfactorios, pero se ha reportado que hasta un 20% de los pacientes requieren reoperarse en algún momento. Muchos de ellos durante la adolescencia, en que el crecimiento puede producir retracción del tejido cicatricial. Por lo tanto, el seguimiento es a largo plazo y es muy importante que estos pacientes sean manejados en centros de alta especialidad, que cuenten con equipos dedicados a la transición del niño - adolescente al adulto.
