LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
IVÁN MANZANO GUZMÁN
UNIVERSIDAD ANAHUAC CANCÚN
DR. VICTOR ESPINOZA
HOSPITAL GENERA DE PLAYA DEL CARMEN
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Hernia hiatal: epidemiología, fisiopatología y tratamiento quirúrgico, Diapositivas de Cirugía General
Presentación de hernia hiatal donde se aborda la definición, clasificación, fisiopatología, métodos diagnósticos y tratamiento.
Tipo: Diapositivas
2021/2022
1 / 23
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LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA
IVÁN MANZANO GUZMÁN UNIVERSIDAD ANAHUAC CANCÚN DR. VICTOR ESPINOZA HOSPITAL GENERA DE PLAYA DEL CARMEN
OBJETIVOS
Fisiopatolo gía Clínica Epidemiolo gía Criterios diagnóstic os Tratamient o
PERFORINAS Y GRANZÍNAS
LINFOHISTIOCITOSIS
HEMOFAGOCITICA
Desregulación de linfocitos TCD8, NK y macrófagos por una incapacidad de eliminar las células infectadas. HLH Primaria: Exocitosis y conformación de granzinas. Mediadores inflamatorios: IL-1beta, IL-2,IL6, IL-12,IL- 16, IL-18, TNF-alfa e IFN- Gamma. Mediadores antiinflamatorios: IL-10.
LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA
HLH secundaria o reactiva -Infecciones : virus, bacterias, parásitos y hongos. -Neoplasias: linfomas o leucemias
- Autoinmunidad: Artritis idiopática juvenil, lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Kawasaki
CLASIFICACIÓN
CLÍNICA
Fiebre
Hepatosplenome
galia
Linfoadenopatías
Ictericia,
petequias,
purpura o edema
Convulsiones. Coma
Clínica de shock
séptico
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
Objetivos (^) Reducir y controlar el estado inflamatorio. (^) Eliminar las células activadas e infectadas. (^) HLH primario Trasplante de progenitores hematopoyéticos (^) Protocolos para tratamiento de HLH 1994
TRATAMIENTO
HLH moderado (^) Dexametasona: Cruza la barrera hematoencefálica -1era y 2nda semana: 10mg/m2 diario -3era y 4ta. 5mg/m -5ta y 6ta: 2.5mg/m -7ma: 1.25mg/m
TRATAMIENTO
HLH moderado *Ciclosporina: Iniciar en semana 9 a dosis de 6mg/kg diario manteniendo un nivel sérico de 200mcg/L. Asociado con síndrome de encefalopatía posterior reversible y beneficios aún no probados.
CRITERIOS DE ENFERMEDAD NO ACTIVA
(^) Ausencia de fiebre (^) Resolución de esplenomegalia (^) Ausencia de citopenias (hemoglobina >9g/dL, plaquetas >100.000 células/Ul, neutrófilos
500 células/L) (^) Ausencia de hipertrigliceridemia (<3mmol/L o <265 mg/dL) (^) Ausencia de hiperferritinemia >500 ug/L (^) LCR normal (para pacientes que lo tuvieron previamente alterado) (^) Disminución del receptor soluble IL-2 (sCD26 soluble) sérico.