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FIEBRE REUMÁTICA (AEP)
- Definición : enfermedad febril aguda asociada a infeccion por EGA previa ( foco faríngeo ).
✓ Reumático: término no específico para problemas médicos que afectan a las articulaciones, el corazón, los huesos, los riñones, la piel y pulmones
- Edad : cualquiera, pero el pico es 5 – 15 años (es cuando se dan la > de faringitis por EGA)
- Alta incidencia - FR: pobreza, hacinamiento, CSE, predisposición genética, marcadores HLA positivos, episodio previo de FR
- Enfermedad cardiaca reumática: es la cardiopatía adquirida más común (50%).
- Recurrencias son comunes, produce sx similares a la primera infeccion
ETIOLOGIA
- Infeccion TRS por estreptococo del grupo A diseminacion linfatica en 2-4 semanas aparece enfermedad sistemica
- Serotipos reumatogenicos 1, 3, 5, 6 Y 18. Forman colonias mucoides
- No es del todo claro, pero se tiene buena evidencia :
✓ 2/3 de pacientes con episodio agudo de FR tienen AP de infección previa por estreptococo. ✓ Los títulos de Ac son mucho mayores que en los ptes que sólo tuvieron infeccion respiratoria ✓ Los brotes de faringitis estreptocóccica coinciden con los de FR.
FISIOPATOLOGIA
1) Citotóxica : sugiere que una toxina del EGA puede estar involucrada. Ej.: estreptolisina O. El problema de esta teoría es que no explica el periodo latente entre la infección en TR y el comienza de la FR.
2) Inmunológica : la antigenicidad de varios productos del EGA y la reacción cruzada entre componentes de esta bacteria con clls
de mamíferos apoyan esta teoría. La bacteria y las células comparten determinantes antigénicos.
CLINICA Y DX
- Criterios de Jones. Debe cumplir 2 mayores, o 1 mayor + 2 menores. *Ademas debe haber evidencia microbiológica o serológica de infección reciente por estreptococo del grupo A (escarlatina reciente, cultivo faríngeo positivo para EGA, títulos Ac ↑)
Mayores Menores Carditis (por clinica + eco-doppler) Poliartritis migratoria Corea de Sydenham Nódulos subcutáneos de Maynet Eritema marginado
Fiebre > 38.5 °C (en el curso temprano de la enfermedad)
Artralgias
FR o carditis reumática previa
Leucocitosis, o PCR-VSG elevado
EKG con intervalo PR prolongado (Bloqueo AV 1er grado)
*Existen solo 3 circunstancias en las cuales se puede hacer el dx sin adherirse completamente a los criterios:
- Corea (pueden ser la única manifestación)
- (^) Carditis indolora
- Recurrencia
1) Poliartritis migratoria: general/ articulaciones grandes (rodillas, tobillos, muñecas y codos). Signos: rubor, calor, edema, mucho dolor a la palpación. Debe migrar: mientras una se cura otra empieza a inflamarse. NO es deformante como en AR
✓ Responde bien a ASA , si no lo hace debe sospecharse otro dx.
✓ Líquido sinovial : 10.000 – 100. 000 leucos con predominio de PMN, prot de 4gr/dL, glucosa normal, coágulos de mucina.
- Frecuentemente la artritis es la manifestacion más temprana y se correlaciona con el pico de Ac anti-estreptocóccicos.
*La severidad de la artritis está^ inversamente relacionada^ con la severidad del compromiso cardiaco.
2) Eritema marginado : raro, solo el 3%. Son maculas eritematosas y serpiginosas con centros pálidos. No pruriginosas. Ocurren ppal/ en tronco y extremidades, respeta la cara. Se acentúan con el calor.
3) Nódulos subcutáneos : raros, < 1%. Nódulos firmes de alrededor 1 cm en las superficies EXTENSORAS de los tendones 4) Corea (15%): se caracteriza por labilidad emocional, descordinación, mal desempeño escolar, movimientos incontrolables,
muecas que se exacerban en el estrés y se desaparecen con el sueño. Puede ser difícil de diagnosticar, por lo que existen maniobras
clínicas para hacerlo : 1) Contracciones irregulares de los músculos de las manos mientras presiona el dedo del examinador, 2)
Posición supina y prona de las manos mientras los brazos están extendidos, 3) Movimientos de la lengua como gusano, 4)
evaluación de la escritura.
5) Enfermedad cardiaca (común, 55% de los pacientes): carditis reumática aguda y enfermedad cardiaca reumática crónica son las manifestaciones más serias de la FR, son las que causan mayor morbimortalidad.
Carditis: s e caracteriza por una pancarditis aguda (inflamación mio- peri- y endocardio). Puede ir desde leve hasta fulminante.
✓ (^) Endocarditis (valvulitis) se manifiesta con soplos cardiacos , mientras que la pericarditis y la miocarditis pueden variar. Miocarditis y/o pericarditis sin endocarditis NO es sugestiva de enfermedad reumática cardiaca.
✓ Carditis moderada a severa puede resultar en cardiomegalia e ICC con hepatomegalia, edema pulmonar y anasarca
Enfermedad crónica : se relaciona con enfermedad valvular, como consecuencia de recurrencia o unico ataque de FR.
✓ INSUFICIENCIA valvular aparece en la etapa aguda mientras que la ESTENOSIS aparece años o décadas después. ✓ Sx: taquicardia y soplos, con o sin evidencia de participación del miocardio o pericardio.
- Ecocardio : derrame pericárdico, menor contractilidad del VI, regurgitación mitral y/o aórtica. La mitral se caracteriza por soplo
apical holosistólico que se irradia a la axila, mientas que la aortica, por soplo diastólico en el borde esternal izquierdo.
✓ Ecocardio con regurgitación valvular SIN evidencia auscultatoria NO satisface los criterios de Jones.
LABORATORIO
- Debe demostrarse evidencia de EGA para dar el dx.
- Es dificil FR aguda aparece 2-4 semanas después de un episodio de faringitis estreptocóccica, cuando ya no hay hallazgos clínicos de faringitis y solo el 15% de los cultivos de muestra faringea resultan positivos.
- Deben medirse varios anticuerpos, no solo ASLO (estreptolisina O), ya que ésta está elevada en un 85% de los pacientes.
- Exceptuando a la corea, los hallazgos clínicos de FR coinciden con pico de Ac anti-estreptococo.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
- 70% de pacientes con carditis durante el episodio inicial se recuperan sin daño residual, pero entre más severo sea el compromiso cardiaco, mayor será el riesgo de daño residual. Si no sufrieron carditis en el episodio inicial es poco probable que la sufran después.
- Pacientes que tuvieron FR aguda tienen mayor riesgo de reinfectarse con EGA, por lo que requieren profilaxis.
✓ 20% de pacientes con Corea “pura” que no reciben profilaxis, desarrollan enfermedad cardiaca reumática en los siguientes 20 años, por lo que siempre se debe dar.
PREVENCIÓN
Primaria - Iniciar AB en ≤ de 9 dias de haber iniciado la faringitis.
- Previene el primer ataque de FR aguda. *Igual tener en cuenta que 1/3 de los ptes con FR aguda no tuvieron infección previa
Secundaria - Administrar profilaxis para prevenir nueva faringitis aguda por EGA
- Se debe iniciar desde el momento de dx FR
- Si presento carditis requiere profilaxis de por vida
✓ Penicilina benzatínica cada 4 semanas
✓ Penicilina G cada 3 semanas en pacientes de alto riesgo
- Alergicos a penicilina: eritromicina
