ESCLEROSIS MULTIPLE
(ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES)
La EM es un trastorno desmielinizante autoinmunitario caracterizado por episodios de actividad de
la enfermedad, separados en el tiempo, que producen lesiones en la sustancia blanca que están
separadas en el espacio.
La enfermedad puede debutar a cualquier edad, pero la aparición en la infancia o después de los
50 años es infrecuente. Las mujeres se afectan el doble que los hombres.
Patogenia Las lesiones de la EM se producen por una respuesta autoinmunitaria frente a
componentes de la vaina de mielina.
El desarrollo de la EM se relaciona con la susceptibilidad genética y con estímulos ambientales en
gran medida todavía no definidos. La incidencia de EM es 15 veces más alta cuando se afecta un
familiar de primer grado y casi 150 veces mayor cuando se afecta un gemelo monocigótico.
Existe un potente efecto del complejo principal de histocompatibilidad; cada copia del alelo HLA-
DRB1*1501 que hereda un individuo aumenta al triple el riesgo de EM.
Otros locus genéticos asociados a esta enfermedad incluyen los genes de los receptores de IL-2 e
IL-7 y otros genes que codifican proteínas implicadas en las respuestas inmunitarias.
Las evidencias actuales indican que la enfermedad se inicia por los linfocitos Th1 y Th17, que
reaccionan frente a los antígenos de la mielina y secretan citocinas.
Los linfocitos T111 secretan el IFN-y, que activa los macrófagos, y los linfocitos Th17 fomentan el
reclutamiento de los leucocitos.
La desmielinización se produce por leucocitos activados y sus productos lesivos. El infiltrado de las
placas y las regiones del encéfalo que las rodean está constituido por linfocitos T (sobre todo
CD4+, algunos CD8+) y macrófagos. Los linfocitos B y los anticuerpos también tienen un papel
importante, aunque mal definido, en esta enfermedad, como confirma el sorprendente éxito de
los tratamientos para reducir los linfocitos B.
Las lesiones macroscópicas características se llaman placas, que corresponden a áreas delimitadas,
ligeramente deprimidas, de color pardo-grisáceo y de aspecto esmerilado
