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Niño con Sangrado: Hemostasia y Tratamientos de Enfermedades Coagulativas, Resúmenes de Pediatría

Este documento ofrece una introducción a la hemostasia, el proceso natural de detener la pérdida de sangre después de una lesión o daño tejido. Se abordan factores clave para una hemostasia adecuada, tipos de sangrados y laboratorios para su diagnóstico. Además, se discuten enfermedades coagulativas congénitas como hemofilia y enfermedad de Von Willebrand, sus causas, síntomas y tratamientos.

Qué aprenderás

  • ¿Qué es la hemostasia y cómo funciona?
  • ¿Qué son las enfermedades coagulativas congénitas y cómo se diagnóstan?
  • ¿Cómo se tratan la hemofilia y la enfermedad de Von Willebrand?

Tipo: Resúmenes

2021/2022

Subido el 23/02/2022

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ENFOQUE EN EL NIÑO CON SANGRADO
Hemostasia: prevención de la perdida sanguínea al presentarse una injuria o daño tisular. Se divide en primaria y
secundaria:
Hemostasia primaria:
1. Vasoespasmo hace que el sangrado empiece a disminuir y lleva a una opsonización de las plaquetas por los
factores liberados (factor de von willebrand) por el tejido tisular que las atrae para formar el tapón plaquetario.
2. Tapón placentario
3. Coagulo sanguíneo
4. Formación de tejido fibroso que va a ser la cicatriz de la injuria
Hay unos factores importantes para que se de una adecuada hemostasia y se presenten las siguientes etapas, como los
son los factores locales que son factores vasculares que deben estar íntegros en el endotelio (factor de von willebrand)
que desencadenan la opsonizacion de las plaquetas.
Los factores y agregación deben estar íntegros, al igual que los factores de coagulación para reforzar la
formación del coagulo.
La vía intrínseca inicia cuando hay
un daño tisular o injuria. Al mismo
tiempo se empieza a secretar
precalicreia la cual en la presencia
del factor XII luego de ser activado,
pasa a la calicreina.
El factor XIIa activa al XI, luego
este XIa activa al IX. Este IXa
finalmente activa al X.
El factor Xa en presencia del factor
VIII y el factor de
Tipos de sangrados:
Epistaxis es la más común, y
siempre viene con síntomas
asociados como otros datos de
sangrado o síntomas
generales
Petequias: son derrames de
sangre en la piel, y da la
apariencia de brote pero en
realidad son sangrados, estas evidencian la función plaquetaria
Equimosis: son más grandes de volumen
Hematomas
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¡Descarga Niño con Sangrado: Hemostasia y Tratamientos de Enfermedades Coagulativas y más Resúmenes en PDF de Pediatría solo en Docsity!

ENFOQUE EN EL NIÑO CON SANGRADO

Hemostasia: prevención de la perdida sanguínea al presentarse una injuria o daño tisular. Se divide en primaria y secundaria: Hemostasia primaria:

  1. Vasoespasmo hace que el sangrado empiece a disminuir y lleva a una opsonización de las plaquetas por los factores liberados (factor de von willebrand) por el tejido tisular que las atrae para formar el tapón plaquetario.
  2. Tapón placentario
  3. Coagulo sanguíneo
  4. Formación de tejido fibroso que va a ser la cicatriz de la injuria Hay unos factores importantes para que se de una adecuada hemostasia y se presenten las siguientes etapas, como los son los factores locales que son factores vasculares que deben estar íntegros en el endotelio (factor de von willebrand) que desencadenan la opsonizacion de las plaquetas.  Los factores y agregación deben estar íntegros, al igual que los factores de coagulación para reforzar la formación del coagulo.  La vía intrínseca inicia cuando hay un daño tisular o injuria. Al mismo tiempo se empieza a secretar precalicreia la cual en la presencia del factor XII luego de ser activado, pasa a la calicreina.  El factor XIIa activa al XI, luego este XIa activa al IX. Este IXa finalmente activa al X.  El factor Xa en presencia del factor VIII y el factor de Tipos de sangrados:  Epistaxis es la más común, y siempre viene con síntomas asociados como otros datos de sangrado o síntomas generales  Petequias: son derrames de sangre en la piel, y da la apariencia de brote pero en realidad son sangrados, estas evidencian la función plaquetaria  Equimosis: son más grandes de volumen  Hematomas

Laboratorios: En general lo primero que se debe saber es si la falla es en la Primaria o H secundaria En la primaria:  Hemograma con recuento plaquetario  Tiempo parcia de tromboplastina: vía extrínseca  Tiempo de protombina: intrínseca  Tiempo de sangrado: función de la plaqueta En la secundaria:  Es por deficiencia de factores VIII o IX  Se deben cuantificar los factores de coagulación(mas comunes VIII-IX)  Y la curva de agregación plaquetaria  98% SON COAGUL CONGENITAS  Pacientes con defecto congénito coagulativo HEMOFILIAS Hemofilia 2: es uno de los mas estudiados, también llamada enfermedad de la reina victoria y la realeza rusa. La reina victoria era portadora del gen de la hemofilia B y toda su descendencia era hemofílica. Se decía que si sangraban su nivel de mortalidad era muy alto. Los pacientes deben llevar tto suplementario toda su vida Definición: desorden de la coagulación por sangrado excesivo por defecto congénito de los defectos VIII que es la A y defecto del gen IX que es la hemofilia B El daño cromosómico, se encuentra en el brazo largo del cromosoma x, por esta razón las mujeres la portan y los hombres la sufren ósea es hemofílico. Este hombre puede transmitir también

Tratamiento Depende de la severidad, por ejemplo, en la leve, solo se da remplazo de factor si hay sangrado extenso o tiene un evento quirúrgico o accidente, medidas locales: hielo, quietud, masaje suave, con antiinflamatorio, analgesia, y recuperación con fisioterapia, En la hemartrosis No hay necesidad de aspirar el contenido hemático articular, con el remplazo del factor hace que se coagule y se reabsorbe. Con los ortopedistas remplazos totales de rodilla o cadera – 2a 3 veces por semana Complicaciones del tratamiento:  Aparición de inhibidores, (al ser factores de coagulación de derivados plasmáticos, el cuerpo crea anticuerpos o inhibidores matando el factor. En estos casos de usa un factor trombótico o un factor VII que se da activado) esta es la complicación más importante  así́ se le ponga el factor va a sangrar se le da un DERIVADO TROMBOTICO, O FACTOR 7 ACTIVADO PARA ACTIVAR LA VIA DE COAGULACION  Reacciones alérgicas  Infecciones como el VIH, HEPA BCA, parvovirus y priones (creutzfedt-jakob) Enfermedad de Von Willebrand:

Clasificación:

PURPURA TROMBOCITOPENIA

Patología benigna , es más frecuente en niños. El 60%tiene remisión completa, pero el 40%persiste, con los factores predisponentes. Es una enfermedad que se caracteriza por tener disminución de las plaquetas, plaquetas son reconocidas en el bazo como células extrañas ocasionando su destrucción , por eso es importante ver si tiene esplenomegalia. En niños aparece posterior a infección viral (CUADRO GRIPAL O DIARREICO), 20-30 DIAS POST Edad más frecuente entre 2-9 años. Afecta por igual hombres y mujeres Diagnósticos diferenciales de leucemia. En los adolescentes, otras de las causasenfermedades autoinmunes  SX Anticuerpos ANTIFOSFOLIPIDICO son mas raras SINTOMAS Mayoría son asintomáticos , para una cx o un hemograma. Datos de sangrado caracterizado por petequias, Sangrado de mucosas (gingivorragia y epistaxis) Plaquetas bajas: menor de 150 mil. Menor a 100 mil no hay riesgo de sangrado Recuento normal entre 150 – 450 mil, en personas con PPTI el recuento es menor a 100 mil Generalmente entre 50- 100 mil no hay síntomas Hemorragia significativa , recuento del niño puede ser menor a 10 mil células o de 20 mil : sangrado espontaneo Debido a que las plaquetas ayudan a detener la hemorragia, los síntomas están relacionados con aumento de las hemorragias, sin embargo, cada persona experimenta síntomas diferentes:

- Purpura: color purpura de la piel luego de que sangre se ha filtrado (O ESTA IMPREGNADA) por debajo de ella

  • Pueden tener moretones sin haberse golpeado, CON SOLO TOCAR, O MOVERSE
  • Pueden aparecer en articulaciones de codos y rodillas solo a partir de un movimiento
  • Petequias: diminutos puntos rojos debajo de la piel que son resultado de sangrados muy pequeños no desaparecen a la digitopresión, NO PRURITO
  • Epistaxis
  • Sangrado bucal y encías; Purpura húmeda : sangrados (petequias) de mucosas  gravedad (plaquetas <5000) EXPRESION MAS GRAVE DE LA PPTI
  • Periodos menstruales abundantes
  • Sangre en orina, vomito o heces, HEMATURIA, HEMATEMESIS
  • Hemorragia endocraneana , GRAVE PLQ -20MIL
  • Equimosis: más pequeña Y NO HAY DEPOSITO que el hematoma (SI DEPOSITO) , no hay deposito de sangre. DIAGNÓSTICO 1. Examen físico e HC completa:Antecedentes personales: enfermedades infecciosas previas: 1 a 3 semanas, leve e inespecífica  (IVARS, varicela, EBV, CMV), bacterianas, ¿HIV?  Inmunizaciones previas: correlación con vacunas de virus vivos o atenuados  Inmunodeficiencias congénitas 2. Recuento sanguíneo completo: línea blanca puede estar discretamente disminuida por infección viral previa, puede haber predominio de linfocitos, no hay linfoblastos, pero generalmente es normal y la línea roja es normal.
    1. Exámenes adicionales de sangre y orina
    2. Revisión minuciosa de los medicamentos del paciente
  1. Históricamente, una aspiración de medula ósea era requerida para diagnosticar la PTI. Por lo pronto no es absolutamente necesario si hay una prueba anticuerpo anti plaquetario positiva, descartar cualquier célula anormal que la medula pueda estar produciendo que pudiera bajar el recuento de plaquetas. Una aspiración de medula ósea es requerida para diagnosticar la PTI si la prueba de anticuerpo anti plaquetario sale negativa.
  2. Frotis de sangre periférica, si celularidad es anormal , se toma médula ósea, si es normal no. TRATAMIENTO Depende de la clínica:  Mas de 50k plaquetas sin sangrado, solo se dan esteroides (metilprednisona, dexametasona)  Menos de 50k: se hospitalizavigilar datos de sangrado.  Menos de 20K el riesgo de sangrado en SNC es muy alto transfusión plaquetaria  30K-50K  bolo metilprednisolona IV, IgG-e.
  3. Transfusión de plaquetas: 1 unidad por cada 10 kilos, se pasan a chorro, estarlas moviendo para que no se agreguen. -20MIL  1 BOLSA 350 CC, 50 CC PRECIPITADO O CONCENTRADO PLAUQETARIO: 1 UNIDAD- PARA SUBIR 30 A 50 MIL PLAQUETAS ES A 4 UNIDADES POR CADA METRO CUADRADO DE SUP CORPORAR, A CHORRO CONTINUA, CADA 8 HR  RECUENTOE POSTRANSFUSION,ESPERAR 12 HR PARA QUE SE HAGA DISTRIBUCION
  4. Corticoides: Metilprednisolona 30 mg/kg/dosis en , los días 1, 2 y 3, cada 24 h., SI NO RTA A GAMAGLOBULINA Gammaglobulinas IV: a dosis 1 g/kg/día durante 2 días, en infusión de 6 horas.se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria y en situaciones de hemorragia grave. Actualmente es 1a línea
  5. Fármacos inmunosupresores: estos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. El más empleado es el rituximab 375 mg/m2, (anticuerpo antiCD-20)- la vincristina es otro agente empleado con menor frecuencia.
  6. Otros 2ª o 3ª línea: nuevos agentes trombopoyéticos como Eltrombopag (Revolade) y Romipiostin (Nplate). En la actualidad se indican en PTI refractaria O CRONICA, como opción incluso antes de la esplenectomía. 5. Esplenectomía: se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora , es raro en la infancia. Proporciona porcentaje de éxitos del 60-80%. No se debe realizar en <6 años, ANTES SE HACIA PORQUE AHI SE GENERABA LA DESTRUCCION, SOLO EN ESPLENOMEGALIA PERSISTENTEInmunoglobulina Rh: detiene temporalmente el proceso de destrucción de las plaquetas en el bazo. Paciente debe ser Rh positivo y tener bazo para que este medicamento sea eficaz.  Cambio de medicamentos: si se sospecha que causa es un medicamento, puede ser necesario suspender o cambiar.  Tratamiento de la infección: si la infección es la causa de la ITP, entonces tratamiento de la infección puede producir aumento de recuento de plaquetas.  Esplenectomía: puede ser necesario en ITP crónica, para disminuir la velocidad de destrucción de plaquetas. Indicado en esplenomegalia persistente.  Transfusión de plaquetas: hemorragia grave o requiere cirugía  Rituximab: 375 mg/m2, anticuerpo que ataca proteína que se encuentran en los glóbulos que producen los anticuerpos , reduce la producción de anticuerpo anti plaquetario.  Eltrombopag y Romiplostim: estimulan médula ósea a producir más plaquetas (TROMBOPOYESIS)... Paciente no debe estar esplenectomizada, PTE CON TTO DURANTE 2 AÑOS SIN EXITOS, masculiniza a las niñas PRINCIPALES SON CORTICOIDES Y GAMMAGLOBULINA RESPUESTA AL TRATAMIENTO  En Frotis de sangre periférica se ven macro plaquetas o plaqueta inmaduras, indican respuesta de la médula al tratamiento Se recupera sola en el 7mo día en el 60%  40% CRONICA