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Este documento ofrece una introducción a la hemostasia, el proceso natural de detener la pérdida de sangre después de una lesión o daño tejido. Se abordan factores clave para una hemostasia adecuada, tipos de sangrados y laboratorios para su diagnóstico. Además, se discuten enfermedades coagulativas congénitas como hemofilia y enfermedad de Von Willebrand, sus causas, síntomas y tratamientos.
Qué aprenderás
Tipo: Resúmenes
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Hemostasia: prevención de la perdida sanguínea al presentarse una injuria o daño tisular. Se divide en primaria y secundaria: Hemostasia primaria:
Laboratorios: En general lo primero que se debe saber es si la falla es en la Primaria o H secundaria En la primaria: Hemograma con recuento plaquetario Tiempo parcia de tromboplastina: vía extrínseca Tiempo de protombina: intrínseca Tiempo de sangrado: función de la plaqueta En la secundaria: Es por deficiencia de factores VIII o IX Se deben cuantificar los factores de coagulación(mas comunes VIII-IX) Y la curva de agregación plaquetaria 98% SON COAGUL CONGENITAS Pacientes con defecto congénito coagulativo HEMOFILIAS Hemofilia 2: es uno de los mas estudiados, también llamada enfermedad de la reina victoria y la realeza rusa. La reina victoria era portadora del gen de la hemofilia B y toda su descendencia era hemofílica. Se decía que si sangraban su nivel de mortalidad era muy alto. Los pacientes deben llevar tto suplementario toda su vida Definición: desorden de la coagulación por sangrado excesivo por defecto congénito de los defectos VIII que es la A y defecto del gen IX que es la hemofilia B El daño cromosómico, se encuentra en el brazo largo del cromosoma x, por esta razón las mujeres la portan y los hombres la sufren ósea es hemofílico. Este hombre puede transmitir también
Tratamiento Depende de la severidad, por ejemplo, en la leve, solo se da remplazo de factor si hay sangrado extenso o tiene un evento quirúrgico o accidente, medidas locales: hielo, quietud, masaje suave, con antiinflamatorio, analgesia, y recuperación con fisioterapia, En la hemartrosis No hay necesidad de aspirar el contenido hemático articular, con el remplazo del factor hace que se coagule y se reabsorbe. Con los ortopedistas remplazos totales de rodilla o cadera – 2a 3 veces por semana Complicaciones del tratamiento: Aparición de inhibidores, (al ser factores de coagulación de derivados plasmáticos, el cuerpo crea anticuerpos o inhibidores matando el factor. En estos casos de usa un factor trombótico o un factor VII que se da activado) esta es la complicación más importante así́ se le ponga el factor va a sangrar se le da un DERIVADO TROMBOTICO, O FACTOR 7 ACTIVADO PARA ACTIVAR LA VIA DE COAGULACION Reacciones alérgicas Infecciones como el VIH, HEPA BCA, parvovirus y priones (creutzfedt-jakob) Enfermedad de Von Willebrand:
Clasificación:
Patología benigna , es más frecuente en niños. El 60%tiene remisión completa, pero el 40%persiste, con los factores predisponentes. Es una enfermedad que se caracteriza por tener disminución de las plaquetas, plaquetas son reconocidas en el bazo como células extrañas ocasionando su destrucción , por eso es importante ver si tiene esplenomegalia. En niños aparece posterior a infección viral (CUADRO GRIPAL O DIARREICO), 20-30 DIAS POST Edad más frecuente entre 2-9 años. Afecta por igual hombres y mujeres Diagnósticos diferenciales de leucemia. En los adolescentes, otras de las causasenfermedades autoinmunes SX Anticuerpos ANTIFOSFOLIPIDICO son mas raras SINTOMAS Mayoría son asintomáticos , para una cx o un hemograma. Datos de sangrado caracterizado por petequias, Sangrado de mucosas (gingivorragia y epistaxis) Plaquetas bajas: menor de 150 mil. Menor a 100 mil no hay riesgo de sangrado Recuento normal entre 150 – 450 mil, en personas con PPTI el recuento es menor a 100 mil Generalmente entre 50- 100 mil no hay síntomas Hemorragia significativa , recuento del niño puede ser menor a 10 mil células o de 20 mil : sangrado espontaneo Debido a que las plaquetas ayudan a detener la hemorragia, los síntomas están relacionados con aumento de las hemorragias, sin embargo, cada persona experimenta síntomas diferentes:
- Purpura: color purpura de la piel luego de que sangre se ha filtrado (O ESTA IMPREGNADA) por debajo de ella