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El déficit de hormona de crecimiento es una afección de naturaleza congénita o adquirida que se caracteriza por la ausencia total o parcial de dicha hormona en plasma. Se produce cuando existe un fallo en la hipófisis, en el hipotálamo o en la vía que une el hipotálamo a la hipófisis.
Tipo: Esquemas y mapas conceptuales
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Déficit hormona del crecimiento adultos y niños Samir Alejandro Bustos Acosta 66421084 Luzdey Useda Garcés 66421074 PATOLOGÍA Luis Sterling Neme Espitia UNIVERSIDAD DE BOYACÁ CUARTO SEMESTRE - MEDICINA 2022
Déficit hormona de crecimiento en niños Fisiopatología La secreción de la hormona del crecimiento es estimulada por: ● La hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH) en el hipotálamo y su receptor ligando es la grelina. ● Péptidos liberadores de la hormona del crecimiento (GHRP). La somatostatina secretada por el hipotálamo inhibe la secreción de la hormona del crecimiento. Cuando la hormona del crecimiento está en la circulación sistémica, se libera el factor de crecimiento 1 (IGF-1), ya sea localmente o en el sitio del hueso en crecimiento. La deficiencia de la hormona del crecimiento está asociada a una disfunción congénita o adquirida ● La mutación en un factor de transcripción (POUF-1 o PIT-1) provoca una deficiencia familiar de la hormona del crecimiento, con deficiencias de prolactina y de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). ● Mutaciones inactivadoras del gen del factor de transcripción PROP1 (Prophet of PIT 1), los pacientes con esta mutación no producen hormona luteinizante (LH) ni hormona estimulante del folículo (FSH) y, por lo tanto, no progresan espontáneamente hacia la pubertad, acompañada con una deficiencia de TSH. ● La deficiencia congénita de la hormona del crecimiento puede estar asociada con una glándula pituitaria anormal o relacionada a un síndrome como la displasia septoóptica (SOD-síndrome de Morsier), que puede incluir otras deficiencias de la pituitaria, hipoplasia del nervio óptico y ausencia del septo pelúcido. El SOD puede estar asociado con una mutación en el gen de otro factor de transcripción, HESX1. ● La deficiencia adquirida de la hormona del crecimiento puede deberse: traumatismos, infecciones (encefalitis, meningitis), irradiación craneal (los somatotropos parecen ser las células más sensibles a la radiación en la hipófisis), enfermedades sistémicas (en particular, histiocitosis). Características clínicas La principal característica clínica es baja estatura en los niños, aproximadamente el 5% de los niños con deficiencia de GH también tienen episodios de hipoglucemia e hiperbilirrubinemia, a veces junto con retraso en el desarrollo de los dientes, la maduración esquelética y muscular es deficiente, el aumento de peso puede estar fuera de proporción con el crecimiento, lo que resulta en una obesidad relativa, defectos de la línea media (paladar hendido o micropene).
Referencias Bamba, V., MD. (2022, 9 diciembre). Pediatric Growth Hormone Deficiency: Practice Essentials, Background, Pathophysiology. https://emedicine.medscape.com/article/923688-overview?reg= Eledrisi, M. S., MD. (2022, 17 junio). Growth Hormone Deficiency in Adults: Background, Etiology, Epidemiology. https://emedicine.medscape.com/article/120767-overview
